Запись к врачу
Московская область
Ваш регион Московская область?
Войти

Акромегалия

Обновлено: 9 июня 2021Время на прочтение: 14 минутКомментарии
Акромегалия - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Фото: boomerang.gift

Автор материала

Хирург, Врач травматолог-ортопед
Стаж: 27 лет
Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура по специальности "Общая хирургия", ординатура по специальности "Травматология и ортопедия". Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Акромегалия - патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
  • Увеличение щитовидной железы;
  • Снижение трудоспособности, утомляемость;
  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Нарушение пигментации кожных покровов;
  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;
  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы. 
  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение. 

Симптомы

Симптомы
Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью  гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах,  который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

  • повышенное потоотделение;
  • гиперсекреция сальных желез;
  • повышение уровня сахара в крови;
  • повышенное содержание кальция в моче;
  • вероятность развития желчекаменной болезни;
  • отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования. 

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии  у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные  изменения внешности, которые делают их схожими между собой.  Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет. 

Диагностика

Диагностика
Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

  • в первом случае производится трехкратный  забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;
  • во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

  • быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;
  • быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.  

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.  

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

  • увеличение размеров турецкого седла;
  • развитие остеопороза;
  • повышение пневмотизации пазух;
  • двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

  • рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;
  • осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Лечение
Фото: vetservice-msk.ru

Цели и методы

Акромегалия не только обезображивает внешность больного, но и оказывает негативное влияние на различные органы и ткани, что приводит к развитию опасных осложнений и сокращению продолжительности жизни. Для нормализации состояния пациента и достижения устойчивой ремиссии применяются медикаментозная терапия, хирургические вмешательства, лучевая терапия, комбинированные методики. После клинических исследований врач выбирает наиболее подходящий метод с учетом течения болезни и индивидуальных особенностей больного.

Хирургическое лечение

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается иссечение аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство как при микроаденомах, так и при образованиях значительного размера. Операцию проводят одним из двух способов:

  • Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется без трепанации черепа. Все действия проводятся через носовое отверстие и решетчатую кость при помощи эндоскопического оборудования. Методика показана, если аденома располагается в пределах турецкого седла или выходит за его границы не более чем на 2 см.
  • Транскраниальный метод. Этот способ используется в случае, когда новообразование достигло больших размеров, и его удаление через нос невозможно. Метод более травматичный, поэтому послеоперационный период удлиняется, а вероятность развития осложнений повышается.

При невозможности тотального иссечения аденомы из-за риска развития кровотечения неоплазию удаляют частично, чтобы устранить сдавление близлежащих структур, в первую очередь – хиазмы (зрительного перекреста), которая располагается рядом с гипофизом и чаще всего страдает при увеличении опухоли. В подобных случаях после вмешательства назначают лучевую терапию.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты нормализуют уровень гормонов в крови, но не устраняют причину заболевания – опухоль гипофиза. Целями медикаментозной терапии являются:

  • Блокирование источника избыточной секреции соматотропного гормона.
  • Уменьшение продукции инсулиноподобного фактора роста и соматотропина до нормы или до показателей, которые обеспечивают удовлетворительное качество жизни пациентов и снижают вероятность развития опасных осложнений со стороны внутренних органов.

Использование препаратов позволяет добиться восстановления гормонального баланса, а иногда – и уменьшения опухоли. Медикаментозное лечение нередко приходится проводить в течение длительного времени, в ряде случаев – всей жизни.

Лучевая терапия

При акромегалии применяют две разновидности лучевой терапии – обычную и стереотаксическую. Первый вариант представляет собой традиционную радиотерапию на область гипофиза, которую повторяют 4-5 раз в неделю на протяжении полутора месяцев. Продолжительность ремиссии при применении этого метода составляет 5-20 лет.

Стереотаксическая радиохирургия является высокотехнологичной методикой, предусматривающей точечное воздействие на опухоль с помощью кибер-ножа, гамма-ножа или линейного ускорителя. Длительность ремиссии после использования метода колеблется от 2 до 7 лет, но побочных эффектов меньше, чем в предыдущем случае.

В качестве основной методики лучевая терапия назначается только при категорическом отказе пациента от операции, наличии абсолютных противопоказаний к проведению вмешательства, неэффективности медикаментозной терапии или непереносимости лекарственных препаратов. Показаниями к применению в сочетании с другими методами являются:

  • агрессивные новообразования, прорастающие окружающие ткани;
  • неполное иссечение аденомы, особенно при наличии значительного количества атипичных клеток по результатам морфологического исследования удаленной опухоли;
  • резистентность к лечению препаратами, нормализующими уровень соматотропина.

Лекарства

Лекарства
Фото: yachist.ru

Медикаментозную терапию проводят с использованием аналогов соматостатина, и агонистов рецепторов дофамина. Аналоги соматостатина являются препаратами первой линии. Подавляют продукцию СТГ. Более чем в половине случаев обеспечивают снижение уровня гормонов до нормы. У ряда больных способствуют уменьшению опухоли на 10-50 и более процентов. Выпускаются в виде средств короткого и пролонгированного действия.

Возможными побочными эффектами являются нарушения стула, образование конкрементов в желчном пузыре, снижение частоты сердечных сокращений, выпадение волос и расстройства углеводного обмена. Как правило, негативные последствия приема незначительные или умеренные, не предполагают отмены медикамента. Результативность терапии следует оценивать через 3 месяца или более (оптимально – через полгода) после начала лечения.

Агонисты дофамина назначают при умеренном повышении концентрации инсулиноподобного фактора роста, чаще – в сочетании с аналогами соматостатина. Лекарства могут вызывать головную боль, ортостатическую гипотензию, нарушения работы ЖКТ, заложенность носа.

Народные средства


Причиной акромегалии является опухоль, которая меняет уровень гормонов в организме. Народные средства не могут повлиять на развитие, прогрессирование и активность новообразования, поэтому на практике не используются. Попытки отказаться от помощи официальной медицины и лечить аденому гипофиза с помощью народных рецептов могут привести к ухудшению состояния больного и развитию серьезных осложнений.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMED

Источники


  1. Акромегалия. Клинические рекомендации/ Российская ассоциация эндокринологов – 2014.
  2. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения/ Паньков В.И.// Последипломное образование – 2014 - №4.
  3. Акромегалия и гигантизм/ Аметов А.С. – 2010.
  4. Эндокринология/ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. – 2007.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter