Запись к врачу
Московская область
Ваш регион Московская область?
Войти

Атрезия

Обновлено: 10 июня 2021Время на прочтение: 16 минутКомментарии
Атрезия - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Фото: medaboutme.ru

Автор материала

Хирург, Врач травматолог-ортопед
Стаж: 27 лет
Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура по специальности "Общая хирургия", ординатура по специальности "Травматология и ортопедия". Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Врожденная аномалия, сопровождающаяся отсутствием или заращиванием естественного отверстия или канала в теле человека, носит название атрезии. Атрезия редко является следствием каких-либо других патологий. Чаще всего распознают следующие ее виды:

  • атрезия прямой кишки
  • атрезия заднего прохода
  • атрезия девственной плевы
  • атрезия пищевода
  • атрезия 12 перстной
  • атрезия гимена
  • атрезия хоан
  • атрезия вен
  • атрезия наружного слухового прохода
  • атрезия слезных точек
  • атрезия внутреннего зева
  • атрезия цервикального канала и др.

Врожденная атрезия

Врачи с самого рождения ребенка занимаются врожденными патологиями. Их находят при обследовании новорожденного. Особенности таких аномалий легче группировать от простой видимой формы до сложной, иногда даже уникальной. У детей в первые часы их жизни чаще всего не наблюдаются подобные патологии, если только они не являются слишком очевидными. Но самая распространенная атрезия у новорожденного - атрезия ануса – дает о себе знать уже через несколько часов. Наблюдается отсутствие отхода мекония, а иногда уже при поверхностном осмотре можно определить отсутствие заднепроходного отверстия. Поскольку до сих пор точно не классифицировано понятие высоких и низких атрезий при их определении в области кишечника относительно расположения по отношению к леваторным мышцам (выше или ниже), считают, что высокая находиться глубже, чем 2,5 сантиметра, следовательно, низкая – до этого значения. У новорожденных отмечается дискомфорт, вздувается животик, начинается рвота: вначале содержимым желудка, а чуть позже – с примесью желчи. Ребенок уже не желает кормиться, прогрессирует токсикоз, и рвота учащается. Если ребенку не оказать помощь хирургическим способом, этот вид заболевания очень быстро переходит в острую стадию – перфорации кишечника и перитонит. Такая атрезия несет страшные последствия – вплоть до летальных случаев.

Нет стопроцентно установленных причин внутриутробных аномалий у детей. Причины атрезии чаще всего врожденные.

Атрезия пищевода

Подобная аномалия является тяжелым пороком. При нем часть верхнего отрезка пищевода заканчивается нечетко, а часть нижнего может проваливаться в трахею. Такое отклонение у детей зачастую сочетается с пороками других органов:

  • сердце;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • мочеполовая система.

Чаще всего такие пороки случаются, когда имеет место хромосомная болезнь. Атрезия пищевода у детей связана с дефектами на ранней стадии эмбриогенеза. На ранней стадии трахея соединена с пищеводом и разделяются они только через месячную декаду. Если этого не происходит, то уже есть угроза выкидыша. Если самовольно выкидыш не случился, ребенок рождается уже с пороком, который и имеет название атрезия пищевода. Последствия такого недуга могут стать летальными, если хирургически не решить эту проблему.

Атрезия пищевода плода – причины:

  • зависимость от употребления алкоголя;
  • зависимость от курения;
  • зависимость от наркотиков;
  • проведение рентгеновского исследования во время первого триместра вынашивания ребенка;
  • беременность после 35-ти;
  • употребление антибиотиков или цитостатиков в первом триместре беременности;
  • возможность радиоактивного облучения;
  • плохой фон экологической обстановки;
  • возможность воздействия химикатов и ядов во время работы на производстве;
  • хромосомное заболевание и др.

Классификация атрезии пищевода

Различают несколько видов:

  • С изолированным типом.
  • Свищевым типом – с соединяющими полости тела каналами.

Последний, в свою очередь, делиться:

  • на отсутствие каналов, которые соединяют дистальный отдел пищевода и трахею;
  • на отсутствие каналов, которые соединяют проксимальный отдел пищевода и трахею;
  • на отсутствие каналов, которые соединяют оба конца пищевода и трахеи;
  •  на изолированную атрезию пищевода без свища.

Аномалии пищевода самые тяжелые и часто несовместимы с жизнью, если не сделать ранее хирургическое вмешательство.

Атрезия уха

Атрезия ушной раковины характеризуется полным отсутствием ушного канала, может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма атрезии встречается одновременно с аномалией развития ушной раковины. К заболеваниям, которые могут привести к резкому сужению уха, относят воспалительные процессы стенок уха. Например, при раздражении кожи слухового прохода гноем, который поступает из среднего уха. Атрезия слухового прохода возникает вследствие рубцевания его стенок после травматического поражения (огнестрельного ранения, удара) или ожога. Атрезия уха клинически проявляется снижением слуха вследствие поражения звукопроводимого аппарата, лечение данного заболевания заключается в искусственном возобновлении слухового прохода методом пластической операции.

Атрезия трахеи

Речь идет об аномалии при ее развитии, где отсутствует полностью или частично ее просвет. Если у новорожденного есть такой порок, он погибает сразу после рождения. Существует первичный и вторичный порок. Кроме того, они делятся на:

  • распространенного вида (генерализованной гипоплазии);
  • сегментарного вида (циркулярной) различной длины, что располагается на любом уровне трахеи;
  • воронкообразного вида, постепенно сужающегося.

Атрезия легочной артерии рассматривается как отсутствие части соединения правого желудочка и легочного артериального русла. Атрезия легочной артерии у новорожденных возникает вследствие:

  • Образования легочного ствола при делении общего артериального;
  • Образования правой и левой легочных артерий из шестой пары аортальных дуг;
  • Образования артериальных сосудов из зачатков легких.

По стенкам грудной полости и наружным поверхностям средостения, что защищает легкое и легочные артерии, бронхи и нервы, выстилается плевра. Атрезия плевры также является одной из аномалий у новорожденных, которую приходится устранять хирургическим способом.

Атрезия прямой кишки и внепеченочных протоков

При аномалии формирования нижнего отдела кишечника орган характеризуется недоразвитием прямой кишки.  Будучи врожденным пороком, атрезия кишки сопровождается еще и отсутствием анального отверстия. Эти аномалии кишечника относятся к группе врожденного порока, таких как:

  • атрезия желчевыводящих ходов;
  • атрезия печени;
  • билиарная атрезия печени;
  • атрезия пищевода и др.

При рождении ребенка проявляются иногда и другие аномалии. Когда ребенок реально желтого цвета с зеленоватым оттенком, и на протяжении короткого времени развивается печеночная недостаточность – это признак того, что у малыша атрезия желчевыводящих путей или, как ее называют, билиарная атрезия. Внепеченочные протоки забиты или отсутствуют и не дают возможность печенке нормально функционировать. Если не лечить такого ребенка, его жизненный цикл не превысит и года.

То же касается пороков двенадцатиперстной, а атрезия почки без хирургического вмешательства еще сильнее сократит продолжительность жизненного цикла.

Сердечные пороки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • атрезия митрального клапана;
  • трикуспидальная атрезия.

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Атрезия фолликулов

При половом созревании в яичниках девочки образуются фолликулы. Численность примордиальных фолликул составляет более трехсот тысяч. Но своей полной зрелости достигают (и овулируют) не более 400. Стадия развития других фолликул тормозится, хотя каждый из них может выделить яйцеклетку. Это и есть атрезия фолликула. Существует также кистозная атрезия фолликулов яичника. Это один из распространенных видов болезни женщин. Начинается поликистозное перерождение яичников. При этом следует учитывать, что понятие «атрезия яичников» является некорректным, потому что на самом деле речь идет именно о фолликуле.

Обсуждая женскую половую систему, необходимо отметить, что женщина может быть подвержена и другим аномалиям. Чаще всего встречаются:

  • атрезия уретры
  • атрезия шейки матки
  • атрезия цервикального канала в постменопаузе

Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения оно представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие гематометры и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – пиометры и пиосальпинкса. Лечение исключительно оперативное.

У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте. Во время менопаузы вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине. Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.

Симптомы

Симптомы
Фото: grud.guru

Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее  заболевание, тем ярче выражена симптоматика.

Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:

  • Спазматическая боль;
  • Вздутие живота;

  • Отсутствие акта дефекации;

  • Пенистые выделения изо рта;

  • Сильное слюноотделение;

  • Рвота при кормлении;

  • Кашель;

  • Капризность, беспокойство;

  • Затруднение дыхания;

  • Отказ от молока.

Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться диарея. При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки. При кормлении  начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной.  Такие симптомы часто осложняются пневмонией.  

При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно. 

Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:

  • Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета. 
  • Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем. 
  • Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.  
  • Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода пороки сердца и ЖКТ. 
  • Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
  • Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
  • Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая отдышка, при кормлении задыхается. 
  • Влагалище. Заращение влагалища. Частые спазматические боли внизу живота, нарушение менструального цикла. Невозможность жить половой жизнью. 
  • Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении. Так как новорожденные не умеют дышать ртом.
  • Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается цианоз, потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.  

При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно, и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.

Диагностика

Диагностика
Фото: dvizhenie.com

Многие люди родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм врач?

Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия. При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить многоводие. Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.

 Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:

  • Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При  первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;

  • Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;

  • «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным. 

После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов  скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.

Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:

  • Атрезия ануса;

  • Порок сердца;

  • Недоношенность;

  • Патологии верхних конечностей;

  • Патологии позвоночника;

  • Многоводие у беременной.

При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:

  • Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
  • Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой. 
  • Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
  • Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
  • Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
  • Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
  • Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
  • Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.

Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий. 

Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.  

Врач может назначить дополнительное обследование:

  • Эхокардиографии сердца;

  • Скрининг с использованием амниоцентеза;

  • Рентген почек;

  • Тест на концентрацию хлоридов пота.

Лечение

Лечение
Фото: cloudstatic.eva.ru

Лечение атрезии оперативное. Многие хирургические вмешательства приходится выполнять в первые дни жизни ребенка, поскольку нефункционирующий орган становится причиной развития серьезных осложнений или гибели пациента. Целью лечения является восстановление проходимости полых органов, устранение патологических соустий с соседними анатомическими структурами или внешней средой. Применяются как одноэтапные, так и двухэтапные операции.

Атрезия пищевода

При отсутствии экстренной хирургической коррекции из-за невозможности получать питательные вещества патология приводит к летальному исходу в первые дни после рождения. Операция должна быть произведена не позднее, чем через 3 дня после появления младенца на свет. Предоперационную подготовку начинают с первых часов. Придают специальную позу, осуществляют удаление слюны и слизи из ротовой полости и верхних отделов дыхательных путей. Назначают инфузионную терапию, антибиотики, симптоматические средства.

При значительном расстоянии между верхней и нижней частью пищевода сначала накладывают гастростому и эзофагостому, а в дальнейшем выполняют пластическую операцию с замещением недостающего участка фрагментом толстой кишки. Недоношенным детям и младенцам с множественными тяжелыми пороками также показано наложение гастростомы с последующим проведением радикальных вмешательств после нормализации общего состояния.

При отсутствии других тяжелых аномалий, нормальном весе, дистальном расположении свищевого хода проводят разделение свища и формирование анастомоза между двумя ранее изолированными друг от друга частями пищевода. Затем в течение недели показано зондовое кормление с последующим переходом к обычному приему антирефлюксных смесей. Спустя 2-3 недели проводят контрольное обследование, при выявлении стриктуры пищевод расширяют с помощью бужа.

Атрезия прямой кишки и заднего прохода

Единственным радикальным способом лечения является операция. Неотложное вмешательство в первые 2 дня после рождения необходимо при полном отсутствии просвета или узких свищах, через которые невозможно нормальное выделение каловых масс. Показанием к одномоментной проктопластике является низкая атрезия. Вмешательство выполняют через промежность.

При высоком расположении дефекта рекомендовано двухэтапное лечение. На первом этапе сигмовидную кишку выводят на переднюю брюшную стенку для отхождения кала. Затем в течение первого года жизни осуществляют брюшно-промежностную пластику. После восстановления проходимости прямой кишки всем больным выполняют бужирование, назначают клизмы. Детям с широкими свищами вмешательство осуществляют в плановом порядке в возрасте 6-24 месяцев.

Атрезия желчных ходов

Операция должна быть проведена в период, когда ребенок еще не достиг возраста 2-3 месяцев, потому что к этому периоду в печени уже происходят необратимые изменения. Тактику хирургического вмешательства выбирают с учетом вида порока. Для восстановления оттока желчи используются различные варианты анастомозов между общим желчным протоком и тонким кишечником. При полной атрезии искусственное соустье формируют между тонкой кишкой и воротами печени.

Атрезия матки

Время операции определяется разновидностью патологии. При врожденных пороках хирургическое вмешательство выполняют в период менархе (при появлении симптомов ложной менструации). При приобретенных заращениях канала шейки матки реконструкцию проводят при возникновении соответствующих симптомов.

По возможности применяются малоинвазивные методики – лазерную реканализацию или бужирование. В тяжелых случаях необходимо создание анастомоза между нижними отделами матки и верхними отделами влагалища. При неоднократных рецидивах заболевания в область шеечного канала устанавливают специальный имплантат, предотвращающий образование сращений.

Атрезия влагалища

Как и в предыдущем случае, операцию при врожденной аномалии осуществляют после наступления менархе, при приобретенной – после возникновения гематокольпоса, гематометры или гематосальпингса. Вмешательство в раннем возрасте может потребоваться при формировании мукокольпоса (скопления слизи во влагалище), сочетании с пороками развития мочевой системы. Пациенткам выполняют вагинопластику, скопившуюся кровь или слизь удаляют через естественные пути. При скоплении крови в маточных трубах для опорожнения требуется лапаротомия.

Атрезия слухового прохода

При врожденных аномалиях лечение в раннем возрасте не показано. Ребенку подбирают слуховой аппарат, после детального обследования при достаточной сформированности и сохранности внутренних структур иссекают рубцы и патологические мембраны, формируют искусственный ход с использованием аутотрансплантатов (кожных лоскутов, кусочков хряща). При необходимости одновременно выполняют пластическое вмешательство по восстановлению нормальной формы ушной раковины.

Лекарства

Лекарства
Фото: genesishouse.net

Медикаментозная терапия является вспомогательным способом лечения атрезии, используется в пред- и послеоперационном периоде. Применяются препараты следующих групп:

  • Антибиотики. Необходимы после операции для предупреждения инфекционных осложнений. Как правило, назначают лекарства широкого спектра действия. Детям медикаменты подбирают с учетом возрастных ограничений и противопоказаний.
  • Анальгетики. Требуются в послеоперационном периоде для устранения болевого синдрома. В зависимости от клинической ситуации младенцам могут быть рекомендованы наркотические анальгетики, эпидуральная анальгезия или продленная каудальная блокада. НПВС противопоказаны из-за негативного влияния на почки. Детям старшего возраста и взрослым обезболивание осуществляют по стандартной схеме, с парентеральным введением наркотических или ненаркотических анальгетиков, последующим переходом на таблетированные формы обезболивающих и НПВС. 
  • Другие средства. В зависимости от клинической ситуации в схему лечения включают спазмолитики, медикаменты для регуляции сердечной деятельности, иммуномодуляторы, витаминные комплексы. В тяжелых случаях показаны инфузии различных растворов, переливание крови и кровезаменителей.

Народные средства


Атрезию невозможно излечить с помощью народных методов. Единственным способом сохранить здоровье, а нередко – и жизнь пациента является хирургическое вмешательство, причем, зачастую проводимое в неотложном порядке. Отказ от предложенного врачом лечения, промедление и попытки использовать народные средства могут привести к серьезным последствиям.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники


  1. Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации/ Российская ассоциация детских хирургов – 2016.
  2. Атрезии пищеварительного тракта/ под ред. Козлова Ю.А. и др. – 2021.
  3. Пороки развития женских половых органов. Учебное пособие/ Муслимова С.Ю. и др. – 2016.
  4. Детская хирургия/ Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. – 1996.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter