Запись к врачу
Московская область
Ваш регион Московская область?
Войти

Боковой амиотрофический склероз

Опубликовано: 25 апреля 2021Время на прочтение: 7 минутКомментарии
Боковой амиотрофический склероз – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

Автор материала

Хирург, Врач травматолог-ортопед
Стаж: 27 лет
Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура по специальности "Общая хирургия", ординатура по специальности "Травматология и ортопедия". Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Боковой амиотрофический склероз – неизлечимая прогрессирующая нейродегенеративная патология с поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга. Сопровождается параличами и мышечной атрофией. Летальный исход, в среднем, наступает через 30 месяцев. При благоприятном течении продолжительность жизни с момента постановки диагноза достигает 10 и более лет.

Заболеваемость несколько различается в разных странах и регионах, при расчете среднемировых показателей составляет около 2 случаев на 100 тыс. человек. В 10% случаев БАС имеет наследственный характер. Мужчины страдают в 1,5 раза чаще женщин. Первые симптомы появляются в 20-80 лет, у большинства пациентов заболевание манифестирует в 50-65 лет.

Причины развития

Боковой амиотрофический склероз считается мультифакторным заболеванием. По мнению многих ученых, необходимым условием является наличие генетической предрасположенности. Согласно результатам современных исследований, развитие патологического процесса происходит после прохождения 6 ступеней. Каждая ступень соответствует действию экзогенного или эндогенного фактора риска.

Сложность патогенеза обуславливает трудности при определении причин возникновения болезни у конкретного пациента. В настоящее время достаточно четко установлены следующие обстоятельства, повышающие риск формирования бокового амиотрофического склероза:

  • контакт с тяжелыми металлами, инсектицидами и пестицидами;
  • курение;
  • участие в военных действиях во время службы в армии.

Ученые предполагают, что возникновению заболевания могут способствовать занятия некоторыми видами спорта, например, футболом. Данные относительно влияния черепно-мозговых травм и нейротропных вирусов пока остаются противоречивыми.

Механизм развития БАС точно не выяснен. Существует несколько теорий. Наибольшей популярностью пользуется гипотеза митохондриальных нарушений. Проницаемость митохондрий повышается, из них выходят свободные радикалы, которые повреждают двигательные нейроны, астроглию и микроглию с последующей дегенерацией нервной ткани.

Классификация

С учетом скорости нарастания клинической симптоматики выделяют 3 разновидности БАС: быстропрогрессирующую, среднепрогрессирующую и медленно прогрессирующую. В зависимости от преимущественной локализации изменений в дебюте заболевания различают следующие формы:

  • Церебральная (высокая). Страдают пути от коры больших полушарий до стволовых структур.
  • Бульбарная. В патологический процесс вовлекаются ядра некоторых черепно-мозговых нервов
  • Шейно-грудная. Поражаются нейроны, расположенные в грудном и шейном отделах спинного мозга.
  • Пояснично-крестцовая. Отмечается дегенерация мотонейронов поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга.

Симптомы

Симптомы
Фото: med-core.com

Общие признаки

На ранних стадиях клиническая картина различается в зависимости от варианта болезни. При вовлечении ствола мозга страдают мимические мышцы, язык, мускулатура мягкого неба, глотки и гортани. При шейном дебюте поражаются мышцы рук и шеи. Вовлечение грудных сегментов спинного мозга проявляется нарушениями деятельности диафрагмы, мускулатуры живота и спины. При дегенерации нейронов в поясничном отделе слабеют мышцы ног, поясницы и брюшной стенки.

Общими проявлениями считаются снижение силы, болезненные спазмы, скованность конечностей и подергивания мышц, напоминающие судороги после интенсивных физических нагрузок. После занятий спортом симптомы не исчезают, а, напротив, усиливаются. Объем конечностей уменьшается из-за атрофии. Нарушается мелкая моторика, ухудшаются ходьба и речь. Возможно накопление слюны во рту из-за ухудшения глотания, затруднения при кашле и чихании, двоение в глазах.

Варианты начала болезни

При шейном дебюте отмечается развитие вялого тетрапареза или вялого верхнего и спастического нижнего парапареза. Существует вариант, при котором движения в нижних конечностях какое-то время сохраняются, нижняя плегия возникает только при прогрессировании заболевания. Бульбарный синдром проявляется дисфонией и дисфагией. Пациенты худеют, страдают от сильной одышки.

Для бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом характерны вялые, реже – спастические параличи нижних конечностей. Возможность пользоваться руками утрачивается позднее. Псевдобульбарный и бульбарный синдромы присоединяются по мере развития патологии. Время появления одышки варьируется. При сегментоядерном варианте дыхательные нарушения обнаруживаются на начальном этапе, при других типах – на поздних стадиях болезни.

При манифестации симптомами прогрессирующего бульбарного паралича первыми проявлениями заболевания становятся нарушения глотания, дизартрия, носовой оттенок речи, атрофия и подергивания языка. В дальнейшем присоединяются парезы верхних, а затем и нижних конечностей, расстройства дыхания. Отличительной особенностью этой формы бокового амиотрофического склероза является быстрое похудание, обусловленное ранними нарушениями глотания.

Осложнения

На поздних этапах пациенты полностью теряют способность к самообслуживанию и передвижению из-за параличей. Ослабление мышечного тонуса и нарушения движений становятся причиной контрактур суставов. Более половины больных с бульбарными расстройствами страдают от аспирационной пневмонии, обусловленной попаданием слюны и пищи в дыхательные пути на фоне дисфагии.

В 50% случаев выявляются мнестические нарушения, ухудшение когнитивных функций различной степени выраженности. У 5% больных обнаруживается вторичный паркинсонизм. Тазовые расстройства нехарактерны, появляются только на заключительных стадиях.

Диагностика

При опросе, общем и неврологическом осмотре обращают внимание на снижение тонуса мышц, признаки бульбарного синдрома, болезненные судороги. Для подтверждения диагноза выполняют электромиографию. Регистрируются фасцикуляции, фибрилляции. Скорость проведения импульсов снижена. Длительность потенциала действия и амплитуда увеличены.

При гистологическом исследовании образца нервной ткани обнаруживается демиелинизация. У некоторых пациентов методом ПЦР удается выявить мутации в определенных генах. Для дифференцировки с другими нейродегенеративными патологиями выполняют МРТ спинного и головного мозга. БАС различают с сирингомиелией, миастенией, спинальными амиотрофиями.

Лечение

Лечение
Фото: emci.ua

Радикальное лечение бокового амиотрофического склероза не разработано. Терапия направлена на увеличение периода сохранения способности к движениям и самообслуживанию, смягчение симптоматики, коррекцию тяжелых расстройств с использованием специальных приспособлений и хирургических вмешательств.

Лечебные мероприятия осуществляются в условиях неврологического отделения. Терапия проводится под контролем показателей дыхания и газообмена. Регулярно назначаются спирометрия, анализы для оценки кислотно-щелочного состояния крови. Для раннего выявления дыхательной недостаточности производится ночная пульсоксиметрия.

Немедикаментозная терапия

Для уменьшения выраженности и коррекции последствий спастичности и бульбарных расстройств применяют следующие методики:

  • Лечебная физкультура. Специально разработанные комплексы позволяют замедлить снижение тонуса мышц. На ранних стадиях упражнения выполняются активно, затем – пассивно, руками инструктора ЛФК.
  • Ортопедические приспособления. Включают корсеты, ортезы и шины. Дают возможность предупредить развитие контрактур и деформаций. 
  • Питание. Больным с дисфагией рекомендуют питаться дробно, маленьким порциями. Полужидкие продукты принимают, находясь в вертикальном положении – это уменьшает риск аспирации. Тяжелые нарушения глотания являются показанием для наложения гастростомы.
  • Дыхание. С учетом выраженности дыхательной недостаточности применяют кислородные ингаляции или искусственную вентиляцию легких с использованием портативного аппарата.
  • Общение. При наличии тяжелой дизартрии и мышечной атрофии для облегчения контакта с окружающими пациентам подбирают механические или электронные устройства для коммуникации.

Медикаментозное лечение

Этиопатогенетическая терапия возможна только с использованием рилузола, который влияет на клеточный метаболизм и замедляет дегенерацию нервной ткани. Эффективность препарата невелика, среднее увеличение продолжительности жизни при его применении составляет около 3 месяцев. Перечень симптоматических лекарственных средств включает:

  • Антиконвульсанты и миорелаксанты. Устраняют судороги, уменьшают спастику, расслабляют мышцы.
  • Холиноблокаторы. Показаны при нарушениях глотания, подавляют выработку слюны.
  • Транквилизаторы. Для устранения ларингоспазма, являющегося частой причиной удушья больных боковым амиотрофическим склерозом, в схему лечения включают лоразепам.
  • Отхаркивающие и муколитики. Назначаются для разжижения и улучшения отхождения мокроты, которая затрудняет вентиляцию легких и повышает вероятность развития воспалительных заболеваний у больных с дыхательной недостаточностью.
  • Обезболивающие. Подбор препаратов осуществляется индивидуально с учетом выраженности болевого синдрома и реакций пациента. Нейропатические боли устраняют прегабалином и амитриптилином, спастические – диазепамом и тизанидином, ноцицептивные – парацетамолом и наркотическими анальгетиками. 

Поиск эффективных медикаментов и методов лечения БАС продолжается. Перспективным экспериментальным способом является введение стволовых клеток в спинной мозг. Положительные результаты отмечаются при использовании эритропоэтина, инсулиноподобного фактора и цилиарного нейтротропного фактора. Перечисленные методики пока находятся на стадии разработки.

Прогноз

Исход бокового амиотрофического склероза всегда неблагоприятный. Продолжительность жизни при шейном дебюте, по различным данным, варьируется от 6 до 10 лет, при поясничном – от 2,5 до 12 лет, при бульбарном – от 3 до 6 лет. До 5 лет с момента постановки диагноза доживает всего 7% больных. Исключением являются некоторые генетически обусловленные случаи заболевания. Профилактика болезни отсутствует. 

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники


  1. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона. Клинические рекомендации/ Министерство здравоохранения РФ – 2020.
  2. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации/ Бакулин И.С. и др.// Нервно-мышечные болезни – 2017. – Т.7, №3.
  3. Неврология. Национальное руководство/ Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. – 2018.
  4. Неврология. Руководство для врачей/ Карлов В.А. – 2002.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter