ДЦП

Описание

ДЦП (детский церебральный паралич) – группа двигательных расстройств, возникших в результате поражения мозга во внутриутробном периоде или периоде новорожденности. Код по МКБ-10 – G80. Тяжесть патологии варьируется от легких нарушений речи, походки и координации движений до распространенных парезов и параличей. Нарушения не прогрессируют с течением времени.

Распространенность ДЦП составляет 0,2-0,36%. У детей, родившихся раньше срока, этот показатель увеличивается до 1%. Среди больных отмечается незначительное преобладание мальчиков. В 30-50% случаев наблюдаются интеллектуальные расстройства. У 20-40% детей развиваются эпилептические приступы. Патология представляет собой серьезную педиатрическую проблему, является одной из ведущих причин детской инвалидности.

Причины развития

Отличием ДЦП от других параличей является время возникновения – период вынашивания и первые 4 недели после родов. Причиной развития болезни становится кислородное голодание с последующей гибелью нервных клеток в коре, подкорковых структурах и других отделах головного мозга. Характер и тяжесть последующих двигательных расстройств определяются локализацией и распространенностью повреждения.

Специалисты насчитали более 400 факторов, которые могут спровоцировать возникновение патологии. Нередко у одного пациента выявляется сочетание нескольких факторов, действующих во время гестации и в родах, реже – после родов. Нарушения в период вынашивания вызывают до 80% патологии. Основными причинами считаются:

• Патологии беременности: токсикозы, резус-конфликт, нефропатия беременных, маточные кровотечения, нарушения плацентарного кровообращения, отслойка или предлежание плаценты. 
• Экстрагенитальные заболевания матери: пороки сердца, гипертония, сахарный диабет, болезни щитовидной железы, анемия, ожирение.
• Острые инфекции: герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис.
• Экзогенные интоксикации: профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, алкоголизм.

Риск развития ДЦП повышается при недоношенности, многоплодной беременности. У детей с массой тела менее 1,5 кг патология выявляется в 5-15% случаев, при экстремально низком весе – в 25-30%. Вероятность ДЦП при наличии одного плода составляет 0,2%, двух – 1,5%, трех – 8%, четырех – 43%.  Иными провоцирующими факторами являются:

• тазовое и ягодичное предлежание;
• стремительные роды;
• затяжные роды;
• продолжительный безводный период;
• дискоординированная родовая деятельность;
• крупный плод;
• узкий таз;
• акушерские пособия.

Непосредственной причиной повреждения мозга в процессе родов становятся асфиксия и внутричерепные родовые травмы при сдавлении мозга, кровоизлияниях в вещество и оболочки мозга, нарушениях мозгового кровообращения.

В послеродовом периоде ДЦП провоцируется асфиксией и гемолитической болезнью новорожденных. Асфиксия может развиваться вследствие пороков дыхательной системы или аспирации околоплодных вод. Гемолитическая болезнь возникает на фоне иммунологического или резус-конфликта матери и ребенка.

ДЦП не относится к числу наследственных заболеваний, однако у некоторых детей формирование патологии может быть связано с наследственной предрасположенностью. Некоторую часть от общего числа больных составляют пациенты с недифференцированными генетическими синдромами, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики, особенно – при наличии нетипичной симптоматики и появлении признаков прогрессирования.

Классификация

Выделяют 5 форм детского церебрального паралича:

• Спастическая диплегия. Достигает 40-80% от общего количества случаев. Обусловлена поражением двигательных центров в коре головного мозга. Сопровождается парезами.
• Гемипаретическая форма (спастический односторонний ДЦП). Возникает при одностороннем повреждении двигательного центра. Наблюдается парез ноги и руки на стороне, противоположной зоне поражения в головном мозге
• Гиперкинетическая форма. Диагностируется в 25% случаев. Связана с поражением подкорковых структур. У ребенка выявляются непроизвольные движения – гиперкинезы.
• Атонически-астатическая форма. Обнаруживается у 10% пациентов. Вызывается повреждением мозжечка. Отмечаются нарушения координации, шаткая походка, частые падения, мышечная атония.
• Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез). Самый тяжелый вариант болезни. Из-за обширного повреждения обоих полушарий формируется мышечная ригидность. Больные не могут держать голову, сидеть, стоять, минимально обслуживать себя.

У некоторых пациентов признаки нескольких форм сочетаются между собой. Чаще всего встречается сочетание спастической диплегии и гиперкинезов.

Наряду с классификацией в клинической практике используют систематизацию по уровню моторных функций для оценки выраженности ограничений в обычной жизни:

1. свободная ходьба.
2. ходьба с ограничением.
3. ходьба возможна при использовании костылей, ходунков, трости.
4. возможно самостоятельное передвижение в инвалидной коляске.
5. самостоятельное передвижение невозможно, другие люди перевозят ребенка в инвалидном кресле или коляске.

Симптомы

Сразу после рождения ДЦП выявляется нечасто. Чаще родители замечают нарушения через несколько месяцев.

Спастические формы

Ребенок не держит головку, не переворачивается. Отсутствуют осознанные движения конечностями, интерес к игрушкам или способность удерживать игрушки. При переводе в вертикальное положение с опорой на ноги малыш встает не полностью на стопы, а на цыпочки.

При спастической диплегии парезы конечностей выявляются с обеих сторон. Ноги страдают больше рук. Часто обнаруживается сопутствующая задержка речевого и психического развития. Возможны нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, приводящие к ухудшению зрения и слуха. Снижение интеллекта чаще умеренное.

При гемипаретической форме поражаются рука и нога с одной стороны, верхняя конечность обычно страдает больше нижней. У некоторых больных отмечаются задержка речи и психического развития. Иногда наблюдаются фокальные эпиприступы. Пациенты осваивают двигательные навыки с некоторым опозданием по сравнению со здоровыми детьми.

При спастическом тетрапарезе определяется двусторонняя спастичность, которая одинаково выражена в руках и ногах или преобладает в руках. Типичны тяжелые речевые и когнитивные нарушения, эпилепсия, а также расстройства, обусловленные повреждением черепных нервов. Возможны нарушения глотания, вызванные парезом мышц гортани и глотки. У больных рано формируются тяжелые костные деформации и контрактуры суставов.

Другие формы

Для гиперкинетической формы типичны внезапные непроизвольные движения – гиперкинезы: подергивания, гримасы, кивки, повороты головы, принятие необычных поз. Гиперкинезы чаще появляются при усталости, во время волнения. У пациентов с атонически-астатической формой наблюдается дрожание конечностей, неустойчивость при стоянии и ходьбе. Дети часто падают, плохо координируют движения.

Нарушения деятельности других органов и систем

В число зрительных нарушений при ДЦП входят косоглазие, атрофия зрительного нерва. Ухудшение слуха может достигать степени тугоухости или даже полной глухоты. У половины детей выявляются нарушения, связанные с эндокринными сбоями: задержка роста, снижение функций щитовидной железы, ожирение. Возможны расстройства со стороны дыхательной и пищеварительной систем, недержание мочи. 

Интеллект полностью сохранен у 35% больных. У 33% пациентов определяются легкие интеллектуальные нарушения. В остальных случаях диагностируются разные степени олигофрении. У многих детей наблюдаются нарушения поведения и восприятия, снижение способности к обучению.

Осложнения

Осложнения чаще обнаруживаются при спастических формах. По мере роста ребенка пострадавшие конечности все больше отстают от здоровых. Из-за этого возникают характерные скелетные деформации: сколиоз, кифосколиоз, изменение формы грудной клетки.

Функционально невыгодное положение конечностей при контрактурах, патологическая установка стоп влекут за собой дополнительные ограничения движений, способности к передвижению и самообслуживанию. Из-за двигательных расстройств и деформаций скелета у больных появляются хронические боли в спине, плечах, шее, ступнях.

Интеллектуальные и двигательные ограничения препятствуют социализации, становятся причиной выхода на инвалидность. У лежачих пациентов возможно развитие пролежней, застойной пневмонии. При дисфагии отмечаются трудности с кормлением, возможно попадание жидкости и пищи в дыхательные пути с возникновением аспирационной пневмонии.

Диагностика

До появления симптомов детского церебрального паралича настороженность у педиатра вызывают низкий балл по Апгар, изменения тонуса мышц, нарушения двигательной активности и психофизического развития по сравнению с возрастной нормой. Детей с перечисленными особенностями направляют на консультацию к неврологу.

План обследования при подозрении на ДЦП включает следующие диагностические процедуры:

• Неврологический осмотр. У 80% больных обнаруживается спастичность. В остальных случаях выявляются нарушения координации, сниженный или непостоянный мышечный тонус. Отмечаются общее повышение рефлексов, патологические рефлексы и синергии, нарушение координации мышц антагонистов и синергистов.
• МРТ головного мозга. Наиболее точный и эффективный метод визуализации участков повреждения мозгового вещества, пороков развития, ликвородинамических нарушений. Позволяет точно установить локализацию и объем поражения.
• Электрофизиологические методики. ЭЭГ, электронейрография, электромиография и вызванные потенциалы результативны в процессе дифференциальной диагностики. Дают возможность различить ДЦП с рано манифестирующими наследственными патологиями: синдромом Луи-Бар, атаксией Фридрейха, врожденной миопатией.
• Рентгенография костей скелета. Показана при контрактурах и скелетных деформациях. Проводится после осмотра ортопеда. Применяется для оценки тяжести вторичных изменений костно-мышечной системы, планирования ортопедического лечения и восстановительных мероприятий.

В процессе обследования ребенка могут быть назначены консультации отоларинголога, офтальмолога, эпилептолога, психиатра, логопеда и других специалистов. Для исключения наследственных патологий рекомендованы консультация генетика и лабораторные исследования. По показаниям проводятся УЗИ и МРТ внутренних органов.

Лечение

В основе лечения ДЦП лежат восстановительные мероприятия в сочетании с лекарственной терапией. Схема медикаментозного лечения включает антиспастические средства, при необходимости – в комбинации с антиэпилептическими препаратами. Пациентам с гиперкинезами и дистонией назначают дофаминомиметики и холинолитики.

В список реабилитационных мероприятий включают массаж, ЛФК, кинезиотерапию, механотерапию, в том числе – с использованием методов биологической обратной связи. Лечебную гимнастику сочетают со специальными приемами, направленными на торможение патологических рефлексов и стимуляцию физиологических движений.

Перечисленные методы дополняют физиотерапией: грязелечением, аппликациями озокерита и парафина, лекарственным электрофорезом, электростимуляцией, лечебными ваннами и душами. В последние годы, наряду с классическими методиками, широко применяют альтернативные методы, такие, как мануальная терапия, иглорефлексотерапия, йога, дельфинотерапия, иппотерапия.

При неэффективности консервативных способов лечения спастичности выполняют хирургические вмешательства, в число которых входят хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга, селективная дорзальная ризотомия, установка баклофеновой помпы. По показаниям проводят операции для устранения контрактур и исправления скелетных деформаций.

Лекарства

Больным, страдающим детским церебральным параличом, назначают следующие миорелаксанты центрального действия:

• Толперизон. Подходит для легких случаев и состояний средней тяжести.
• Баклофен. Используется при выраженной спастичности.
• Тизанидин. В России не рекомендован пациентам детского возраста, применяется с 18 лет.

В схему антиспастической терапии включают диазепам. Для уменьшения локальной спастичности выполняют инъекции ботулинического токсина, выпускаемого в форме препаратов Ботокс и Диспорт. После внутримышечного введения токсина тонус пораженной мышцы обратимо снижается на срок от 3 месяцев до полугода и более.

Дозу лекарств рассчитывают индивидуально. Важнейшей частью лечения после инъекций являются восстановительные мероприятия для улучшения функций конечностей, поскольку практический эффект токсина реализуется на фоне функциональной терапии.

Народные средства

Средства народной медицины при ДЦП должны применяться только в дополнение к основному лечению и с одобрения врача. Можно чередовать травы с успокаивающим, противосудорожным и антиспазматическим действием. Возможно использование трав в составе многокомпонентных отваров:

• Рецепт №1: по 15 грамм барвинка, корня одуванчика и череды, по 10 грамм соплодий хмеля и корневища синюхи, по 30 грамм плодов шиповника и сушеницы топяной, 20 грамм мелиссы, 30 грамм шиповника и 35 грамм овса.
• Рецепт №2: по 10 грамм солодки, бадана, череды, сабельника болотного и тысячелистника, 15 грамм мелиссы, 20 грамм таволги и 30 грамм фиалки.

Смеси заливают кипятком из расчета 500 мл на одну столовую ложку, настаивают в течение 2 часов. Дают ребенку в виде теплого напитка 5-6 раз в день.

Можно применять отвары с травами, богатыми витаминами: шиповником, рябиной, черникой, боярышником, смородиной, листами ежевики. Перечисленные методы дополняют приемом лечебных фитованн с шалфеем, хвоей, валерианой, ромашкой, календулой.

У тяжелых пациентов настои перечисленных трав используют для фитоаппликаций. Для проведения аппликации настой разводят водой, чтобы избежать раздражающего действия на кожу. Процедура возможна только при отсутствии пролежней и участков повреждения кожи (ссадин, инфицированных ран, опрелостей).

Источники

1. Детский церебральный паралич у детей. Клинические рекомендации/ Союз педиатров России – 2016.
2. Современные принципы ранней диагностики и своевременного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие/ Немкова С.А., Заваденко Н.Н., Медведев М.И. – 2013.
3. Реабилитация детей с ДЦП/ Семенова Е.В. и др. – 2018.
4. Церебральный паралич. Материалы для родителей/ Клочкова Е.В. – 2002.

Ваши комментарии о симптомах и лечении