
Описание
Легочная гипертензия (МКБ 10 — I27.0) — это устойчивое повышение давления крови и сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения. Её развитию способствуют многочисленные состояния. Течение прогрессивное, основной исход — хроническое легочное сердце с формированием сердечной недостаточности и преждевременного летального исхода. Впервые болезнь стала известна в 1891 году, когда доктор Эрнст фон Ронберг произвел описание лёгочной гипертензии.
Причины и механизм развития
Заболевание относится к полиэтиологическим, когда нет возможности указать конкретный причинный фактор. Легочная гипертензия развивается в возрасте после 30 лет. Все возможные причины указаны в названии форм, по которым классифицируется данная патология.
Самая редко встречаемая — идиопатическая (или первичная) форма. Предполагают, что это нарушенный ответ иммунитета, наследственность или воздействие веществ из группы оральных контрацептивов. Механизм повышения давления заключается в постепенном сужении капилляров из-за утолщения их эндотелия (внутренней выстилки сосудов) вплоть до полной их облитерации (закупорки). Гипертензия влияет на работу правого желудочка, постепенно приводя к его гипертрофии. Учитывая небольшие компенсаторные возможности миокарда правых отделов, быстро наступает фаза его декомпенсации с развитием легочного сердца.
Встречается легочная гипертензия у женщин чаще: в соотношении 4:1.
Классификация лёгочной гипертензии (ЛГ)
Выделяют 5 основных групп патологии по причинам возникновения, клинике и методам лечения. К ним относятся:
- Артериальная,
- Сердечная,
- Лёгочная,
- Тромбоэмболическая,
- Смешанная.
Каждая из них имеет свои разновидности в соответствии с действующим фактором при возникновении лёгочной гипертензии.
Виды артериальной ЛГ:
- Идиопатическая — причинный фактор не найден;
- Наследственная — лёгочная гипертензия передаётся по наследству вследствие мутации генов;
- Вызванная приемом лекарств и действием токсинов;
- Ассоциированная — напрямую связана с наличием другой патологии при:
- поражении соединительнотканных структур (системная красная волчанка, склеродермия и другие),
- инфекции ВИЧ,
- шистосомозе,
- повышении давления в портальной системе печени,
- врожденных сердечных пороках,
- гемолитической анемии хронического течения.
- Лёгочная гипертензия у новорожденных персистирующая;
- Вено-окклюзионная лёгочная болезнь (гемангиоматоз на уровне капилляров легких).
- поражении соединительнотканных структур (системная красная волчанка, склеродермия и другие),
- инфекции ВИЧ,
- шистосомозе,
- повышении давления в портальной системе печени,
- врожденных сердечных пороках,
- гемолитической анемии хронического течения.
Остальная классификация подразумевает варианты вторичной гипертензии, развивающейся как осложнения сердечной патологии или нарушений в системе дыхания и свертывания:
- Сердечная форма ЛГ при поражении левого желудочка (систолическая или диастолическая его дисфункция, патология митрального клапана);
- ЛГ при гипоксии и поражении системы дыхания (ХОБЛ, заболеваниях интерстиция, пороках развития, проживании в условиях высокогорья, апноэ сна и других нарушениях);
- Хроническая ЛГ при периодической тромбоэмболии;
- Смешанная ЛГ — при заболеваниях крови, нарушении обмена, опухолях, хронической почечной недостаточности, заболеваниях щитовидной железы и других.
Кроме того, все формы лёгочной гипертензии имеют определённую степень тяжести. Её постепенное прогрессирование принято классифицировать на 4 стадии:
- Легочная гипертензия 1 стадии — ограничений в выполнении умеренной физической нагрузки нет;
- ЛГ 2 стадии — появление клиники при обычной физической активности;
- ЛГ 3 стадии — симптомов нет в покое, минимальная нагрузка проявляется дискомфортом;
- ЛГ 4 стадии — клиника болезни даже в покое.
Осложнения лёгочной гипертензии
Самые частые — аритмии и легочное сердце с его декомпенсацией. Учитывая механизм развития лёгочной гипертензии, последствия могут проявиться в виде капиллярных тромбозов на уровне легочных сосудов, а также отеком легких на фоне приступов повышения местного внутрисосудистого давления.
Осложнения — прямая причина смерти пациента от лёгочной гипертензии, чем опасна данная патология.
Кто лечит?
При подозрении на возникновение данной болезни необходимо проконсультироваться у врача-пульмонолога. Заболевания, являющиеся пусковыми факторами, также нуждаются в лечении соответствующими специалистами.
Своевременное обращение и адекватная терапия причин способствуют профилактике легочной гипертензии.
Прогноз зависит от степени повышения давления в системе малого круга кровообращения и реакции — ответа на проводимое лечение. Чем меньше давление, тем прогноз благоприятнее.