Легочная гипертензия

Описание

Легочная гипертензия (МКБ 10 — I27.0) — это устойчивое повышение давления крови и сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения. Её развитию способствуют многочисленные состояния. Течение прогрессивное, основной исход — хроническое легочное сердце с формированием сердечной недостаточности и преждевременного летального исхода. Впервые болезнь стала известна в 1891 году, когда доктор Эрнст фон Ронберг произвел описание лёгочной гипертензии. 

Причины и механизм развития

Заболевание относится к полиэтиологическим, когда нет возможности указать конкретный причинный фактор. Легочная гипертензия развивается в возрасте после 30 лет. Все возможные причины указаны в названии форм, по которым классифицируется данная патология. 
Самая редко встречаемая — идиопатическая (или первичная) форма. Предполагают, что это нарушенный ответ иммунитета, наследственность или воздействие веществ из группы оральных контрацептивов. Механизм повышения давления заключается в постепенном сужении капилляров из-за утолщения их эндотелия (внутренней выстилки сосудов) вплоть до полной их облитерации (закупорки). Гипертензия влияет на работу правого желудочка, постепенно приводя к его гипертрофии. Учитывая небольшие компенсаторные возможности миокарда правых отделов, быстро наступает фаза его декомпенсации с развитием легочного сердца. 
Встречается легочная гипертензия у женщин чаще: в соотношении 4:1. 

Классификация лёгочной гипертензии (ЛГ)

Выделяют 5 основных групп патологии по причинам возникновения, клинике и методам лечения. К ним относятся: 

• Артериальная, 
• Сердечная, 
• Лёгочная, 
• Тромбоэмболическая, 
• Смешанная. 

Каждая из них имеет свои разновидности в соответствии с действующим фактором при возникновении лёгочной гипертензии. 

Виды артериальной ЛГ: 

• Идиопатическая — причинный фактор не найден; 
• Наследственная — лёгочная гипертензия передаётся по наследству вследствие мутации генов; 
• Вызванная приемом лекарств и действием токсинов; 
• Ассоциированная — напрямую связана с наличием другой патологии при: 
  • поражении соединительнотканных структур (системная красная волчанка, склеродермия и другие), 
  • инфекции ВИЧ, 
  • шистосомозе, 
  • повышении давления в портальной системе печени, 
  • врожденных сердечных пороках, 
  • гемолитической анемии хронического течения. 
• Лёгочная гипертензия у новорожденных персистирующая; 
• Вено-окклюзионная лёгочная болезнь (гемангиоматоз на уровне капилляров легких). 

Остальная классификация подразумевает варианты вторичной гипертензии, развивающейся как осложнения сердечной патологии или нарушений в системе дыхания и свертывания: 

• Сердечная форма ЛГ при поражении левого желудочка (систолическая или диастолическая его дисфункция, патология митрального клапана); 
• ЛГ при гипоксии и поражении системы дыхания (ХОБЛ, заболеваниях интерстиция, пороках развития, проживании в условиях высокогорья, апноэ сна и других нарушениях); 
• Хроническая ЛГ при периодической тромбоэмболии; 
• Смешанная ЛГ — при заболеваниях крови, нарушении обмена, опухолях, хронической почечной недостаточности, заболеваниях щитовидной железы и других. 

Кроме того, все формы лёгочной гипертензии имеют определённую степень тяжести. Её постепенное прогрессирование принято классифицировать на 4 стадии: 

• Легочная гипертензия 1 стадии — ограничений в выполнении умеренной физической нагрузки нет; 
• ЛГ 2 стадии — появление клиники при обычной физической активности; 
• ЛГ 3 стадии — симптомов нет в покое, минимальная нагрузка проявляется дискомфортом; 
• ЛГ 4 стадии — клиника болезни даже в покое. 

Осложнения лёгочной гипертензии

Самые частые — аритмии и легочное сердце с его декомпенсацией. Учитывая механизм развития лёгочной гипертензии, последствия могут проявиться в виде капиллярных тромбозов на уровне легочных сосудов, а также отеком легких на фоне приступов повышения местного внутрисосудистого давления.
Осложнения — прямая причина смерти пациента от лёгочной гипертензии, чем опасна данная патология. 

Кто лечит?

При подозрении на возникновение данной болезни необходимо проконсультироваться у врача-пульмонолога. Заболевания, являющиеся пусковыми факторами, также нуждаются в лечении соответствующими специалистами. 
Своевременное обращение и адекватная терапия причин способствуют профилактике легочной гипертензии.
Прогноз зависит от степени повышения давления в системе малого круга кровообращения и реакции — ответа на проводимое лечение. Чем меньше давление, тем прогноз благоприятнее.