Лимфогранулематоз

Описание

Лимфогранулематоз – злокачественная опухолевая болезнь, при которой поражается лимфатическая ткань, локализованная в лимфоузлах, селезенке, вилочковой железе, кишечнике, печени, легких и в некоторых других органах. Синонимичные названия – лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина – даны в честь британского врача, впервые описавшего эту патологию в 1832 году. Код в МКБ-10 – C81.

Лимфогранулематоз может развиться в любом возрасте, за исключением первого года жизни. Пики заболеваемости отмечаются в период с 15 до 35 лет, а также после 50 лет. Опухоль почти не обнаруживается у детей младше 5 лет. В структуре онкозаболеваний детского возраста лимфома Ходжкина встречается в 5-7% случаев. До 12-летнего возраста чаще заболевают мальчики, с 12 до 18 лет соотношение полов примерно одинаковое. Мужчины болеют немного чаще женщин (1,4:1). Общая распространенность болезни среди населения – 1 случай на 25 тысяч человек.

В настоящее время точные причины лимфогранулематоза не установлены, но выявлен ряд фактором риска развития болезни:

• инфекционный мононуклеоз;
• угнетенная иммунная система (СПИД, иммунодефицит);
• трансплантация органов;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые инфекционные болезни (например, вирус Эпштэйн-Барра);
• ионизирующее излучение;
• химические соединения: бензолы, инсектициды и др.;
• лекарства: цитостатические препараты, сульфаниламиды, левомицетин и др.;
• аутоиммунные болезни (красная системная волчанка, ревматоидный артрит и другие).

Как и любое опухолевое заболевание лимфома Ходжкина развивается по стадиям. Злокачественные клетки первоначально возникают в одном очаге, но постепенно разносятся по лимфатической и кровеносной системе, поражая другие органы, содержащие лимфоидную ткань. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I – поражаются лимфатические узлы одной области либо один орган.

II – поражаются лимфоузлы двух и более областей либо одна группа лимфоузлов и один орган (в обоих случаях – с одной стороны диафрагмы).

III – поражаются лимфоузлы с двух сторон от диафрагмы, иногда вовлечена печень и иные органы.

IV – обширное опухолевое изменение одного или нескольких органов, иногда также и лимфатических узлов.

В развитых странах выживаемость больных лимфогранулематозом составляет около 90%, а в развивающихся странах – 45-60%. Большую значимость имеет ранняя диагностика опухолей, своевременное комплексное лечение, а также мониторинг состояния пациентов в период ремиссии.

Симптомы

Основное проявление лимфогранулематоза – безболезненные увеличенные лимфатические узлы. Как правило, заметными становятся шейные и надключичные лимфоузлы, реже они становятся крупными в области средостения, паха, подмышек, брюшной полости. При ощупывании отмечается их плотность, округлость. В начале заболевания они подвижные. После употребления алкоголя может появиться болезненность. При внедрении в пораженный лимфатический узел микрофлоры, он быстро увеличивается в размерах, вызывает боль. Его форма изменяется с округлой на бобовидную. Развивается лихорадка. Антибактериальная терапия позволяет уменьшить размеры лимфоузлов до исходных и устранить болезненность.

Примерно 40% больных обращаются к онкогематологу, когда к увеличенным лимфоузлам добавляются другие симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов. В этот период появляются системные клинические признаки:

• усиленная потливость ночью;
• повышение температуры тела;
• снижение веса;
• быстрая утомляемость.

Лихорадка при лимфогранулематозе имеет ряд характерных признаков. Повышение температуры происходит волнообразно в течение нескольких суток. При медленном развитии опухоли лихорадка возникает внезапно 1 раз в 1-2 недели. Озноб появляется редко. Больные интенсивно потеют, особенно ночью, поэтому часто меняют нательное и постельное белье. Увеличение потливости присутствует почти у всех пациентов, но степень выраженности этого симптома разная.

Некоторые симптомы являются специфичными для поражения того или иного органа. Так, разрастание опухоли в печени и селезенке проявляется болями в правом боку и в спине. У 30% больных отмечается кожный зуд, степень которого варьируется от локального и легкого до выраженного дерматита, провоцирующего расчесы по всему телу. На поздних стадиях самочувствие ухудшается, возникает тошнота, снижается аппетит. Желтушность кожных покровов и склер свидетельствует о распространении новообразования, перекрытии желчных протоков.

Если заболевание прогрессирует в области грудной клетки, то возникает затрудненное дыхание, кашель и одышка. При сдавливании верхней полой вены развиваются отеки на руках, ногах, шее, лице. У больных с пораженными лимфоузлами ниже области диафрагмы, в брюшной полости и/или в забрюшинном пространстве, появляются боли в пояснице, чувство вздутия и тяжести в животе. В развернутой стадии болезни поражаются органы кроветворения, что проявляется изменением состава крови, изменением ее свойств.

Онкологическое изменение ткани легких долго остается бессимптомным либо сопровождается минимальными изменениями функций органов. При развитии опухоли в плевральных листках развивается плеврит. Воспаление оболочек легких может проявляться колющими болями в груди, усиливающимися при кашле, поверхностным дыханием, шумами в области грудины. Если поражена костная система, пациента беспокоят боли в позвоночнике, ребрах, костях таза. Реже задетыми оказываются трубчатые кости (руки, ноги).

Диагностика

Лимфогранулематоз требует комплексного диагностического подхода. Один из самых сложных этапов – первичное обнаружение признаков заболевания. Симптомы болезни неспецифические, жалобы на утомляемость, потливость и снижение веса могут свидетельствовать о многих болезнях. Для правильной постановки диагноза проводятся следующие мероприятия:

1. Клинический опрос и сбор анамнеза. Врач выслушивает жалобы, расспрашивает о других возможных симптомах, о наличии лимфогранулематоза у ближайших родственников, о перенесенных инфекционных заболеваниях, о состояниях иммунодефицита.
2. Врачебный осмотр. Этот метод наиболее информативен при локализации пораженных лимфатических узлов на шее, в подключичных областях, в подмышечных впадинах. Тогда методом пальпации врач обнаруживает безболезненные округлые уплотнения и предполагает патологию лимфатической системы.
3. Общий анализ крови. Для лимфомы Ходжкина характерно наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза (сдвиг влево), лимфопении, моноцитоза, эозинофилии, тромбоцитоза. СОЭ повышена. На поздних стадиях заболевания обнаруживается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
4. Биохимический анализ крови. Выявляется повышение концентрации белков-маркеров воспалительного процесса (например, с-реактивного белка).
5. Фенотипирование лимфоцитов. В результате оценки клеточного состава лимфоцитов крови определяются иммунодефициты, наличие опухолевого и воспалительного процесса.
6. Исследование биоптата лимфоузла. Анализ лимфоидной ткани под микроскопом выявляет наличие опухолевых клеток и специфических клеток Березовского-Штернберга-Рида.
7. Лучевые исследования. Присутствие опухолевых образований в теле определяется методом рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмисионной томографии. Результаты указывают на локализацию опухоли и стадию болезни.

Лечение

Терапия лимфогранулематоза становится все более эффективной благодаря применению современных химиотерапевтических препаратов и ранней диагностике. Лечение направлено как на устранение опухоли, так и на уменьшение симптомов болезни, купирование побочных эффектов от основных лекарств. Выбор методов зависит от возраста пациента, его пола, стадии и типа болезни, сопутствующих патологий и иных факторов. Общая схема включает:

1. Лучевую терапию. Доза облучения и продолжительность курса определяется врачом индивидуально. Место воздействия зависит от локализации опухоли.
2. Химиотерапию. Используются сочетания нескольких препаратов согласно выбранному протоколу. Иногда применяется комбинация лекарств для химиотерапии с глюкокортикостероидами.
3. Трансплантацию костного мозга. При низкой эффективности стандартной лучевой и химиотерапии производится забор стволовых клеток пациента. Затем применяются высокие дозы облучения и химиопрепаратов, необратимо повреждающие костный мозг. Больному вводят собственные сохраненные клетки благодаря чему кроветворение восстанавливается.
4. Симптоматическую терапию. Она нацелена на устранение инфекций, геморрагических нарушений, анемии.

Лекарства

Медикаменты при лимфогранулематозе – это препараты химиотерапии и симптоматические лекарства. Существует несколько эффективных протоколов полихимиотерапии. Одним из них является DAL-HD-90, который обеспечивает пятилетнюю выживаемость 91-98% пациентов. Чем продолжительнее ремиссия, тем благоприятнее прогноз.

Сейчас усилия врачей и исследователей направлены на то, чтобы минимизировать побочные эффекты такого лечения. Например, заменить прокарбазин на аналог, чтобы снизить частоту азоспермии у мужчин (частота этого осложнения – 40-60%). С целью предупреждения развития вторичных опухолей как результата химиотерапии врачи проводят регулярную диагностику состояния пациентов.

Параллельно с химиотерапией часто проводится гипергидратация организма при помощи глюкозно-солевых растворов. При тяжелых инфекциях (сепсис, ветряная оспа, пневмония) курс лечения прерывается. В иных случаях назначается антибактераильное, антигрибковое или антипаразитарное лечение.

Народные средства

Лимфогранулематоз лечится только при помощи химиотерапии и лучевой терапии. Народные методы абсолютно неэффективны, а их применение в сочетании с отказом от традиционной медицины приводит к разрастанию опухоли, ее метастазированию.

Народные средства при лимфогранулематозе допустимы лишь с целью уменьшения симптомов, спровоцированных основным лечением. Например, чтобы устранить тошноту, можно принимать отвар листьев мяты. Для этого одну столовую ложку сырья нужно залить одним стаканом кипятка и настоять. Принимать по 1-2 ст.л. три раза в день. Аналогичным действием обладает мелисса, семена укропа.

Источники

1. Лимфома Ходжкина. Клинические рекомендации. / Румянцев А.Г., Поддубная И.В., Савченко В.Г., Каприн А.Д. – 2020.
2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина. /Мякова Н.В. – 2014.
3. Лимфогранулематоз у детей: случай из практики // В. А. Лебедева, З. К. Зейнулина, Д. К. Жумадиллаева. – 2003.
4. Лечение лимфомы Ходжкина. / Бартош И.А. – 2017.
5. Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). /Демина И.А. – 2002.

Ваши комментарии о симптомах и лечении