
Описание
Лимфогранулематоз – злокачественная опухолевая болезнь, при которой поражается лимфатическая ткань, локализованная в лимфоузлах, селезенке, вилочковой железе, кишечнике, печени, легких и в некоторых других органах. Синонимичные названия – лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина – даны в честь британского врача, впервые описавшего эту патологию в 1832 году. Код в МКБ-10 – C81.
Лимфогранулематоз может развиться в любом возрасте, за исключением первого года жизни. Пики заболеваемости отмечаются в период с 15 до 35 лет, а также после 50 лет. Опухоль почти не обнаруживается у детей младше 5 лет. В структуре онкозаболеваний детского возраста лимфома Ходжкина встречается в 5-7% случаев. До 12-летнего возраста чаще заболевают мальчики, с 12 до 18 лет соотношение полов примерно одинаковое. Мужчины болеют немного чаще женщин (1,4:1). Общая распространенность болезни среди населения – 1 случай на 25 тысяч человек.
В настоящее время точные причины лимфогранулематоза не установлены, но выявлен ряд фактором риска развития болезни:
- инфекционный мононуклеоз;
- угнетенная иммунная система (СПИД, иммунодефицит);
- трансплантация органов;
- генетическая предрасположенность;
- некоторые инфекционные болезни (например, вирус Эпштэйн-Барра);
- ионизирующее излучение;
- химические соединения: бензолы, инсектициды и др.;
- лекарства: цитостатические препараты, сульфаниламиды, левомицетин и др.;
- аутоиммунные болезни (красная системная волчанка, ревматоидный артрит и другие).
Как и любое опухолевое заболевание лимфома Ходжкина развивается по стадиям. Злокачественные клетки первоначально возникают в одном очаге, но постепенно разносятся по лимфатической и кровеносной системе, поражая другие органы, содержащие лимфоидную ткань. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
I – поражаются лимфатические узлы одной области либо один орган.
II – поражаются лимфоузлы двух и более областей либо одна группа лимфоузлов и один орган (в обоих случаях – с одной стороны диафрагмы).
III – поражаются лимфоузлы с двух сторон от диафрагмы, иногда вовлечена печень и иные органы.
IV – обширное опухолевое изменение одного или нескольких органов, иногда также и лимфатических узлов.
В развитых странах выживаемость больных лимфогранулематозом составляет около 90%, а в развивающихся странах – 45-60%. Большую значимость имеет ранняя диагностика опухолей, своевременное комплексное лечение, а также мониторинг состояния пациентов в период ремиссии.
Симптомы
Основное проявление лимфогранулематоза – безболезненные увеличенные лимфатические узлы. Как правило, заметными становятся шейные и надключичные лимфоузлы, реже они становятся крупными в области средостения, паха, подмышек, брюшной полости. При ощупывании отмечается их плотность, округлость. В начале заболевания они подвижные. После употребления алкоголя может появиться болезненность. При внедрении в пораженный лимфатический узел микрофлоры, он быстро увеличивается в размерах, вызывает боль. Его форма изменяется с округлой на бобовидную. Развивается лихорадка. Антибактериальная терапия позволяет уменьшить размеры лимфоузлов до исходных и устранить болезненность.
Примерно 40% больных обращаются к онкогематологу, когда к увеличенным лимфоузлам добавляются другие симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов. В этот период появляются системные клинические признаки:
- усиленная потливость ночью;
- повышение температуры тела;
- снижение веса;
- быстрая утомляемость.
Лихорадка при лимфогранулематозе имеет ряд характерных признаков. Повышение температуры происходит волнообразно в течение нескольких суток. При медленном развитии опухоли лихорадка возникает внезапно 1 раз в 1-2 недели. Озноб появляется редко. Больные интенсивно потеют, особенно ночью, поэтому часто меняют нательное и постельное белье. Увеличение потливости присутствует почти у всех пациентов, но степень выраженности этого симптома разная.
Некоторые симптомы являются специфичными для поражения того или иного органа. Так, разрастание опухоли в печени и селезенке проявляется болями в правом боку и в спине. У 30% больных отмечается кожный зуд, степень которого варьируется от локального и легкого до выраженного дерматита, провоцирующего расчесы по всему телу. На поздних стадиях самочувствие ухудшается, возникает тошнота, снижается аппетит. Желтушность кожных покровов и склер свидетельствует о распространении новообразования, перекрытии желчных протоков.
Если заболевание прогрессирует в области грудной клетки, то возникает затрудненное дыхание, кашель и одышка. При сдавливании верхней полой вены развиваются отеки на руках, ногах, шее, лице. У больных с пораженными лимфоузлами ниже области диафрагмы, в брюшной полости и/или в забрюшинном пространстве, появляются боли в пояснице, чувство вздутия и тяжести в животе. В развернутой стадии болезни поражаются органы кроветворения, что проявляется изменением состава крови, изменением ее свойств.
Онкологическое изменение ткани легких долго остается бессимптомным либо сопровождается минимальными изменениями функций органов. При развитии опухоли в плевральных листках развивается плеврит. Воспаление оболочек легких может проявляться колющими болями в груди, усиливающимися при кашле, поверхностным дыханием, шумами в области грудины. Если поражена костная система, пациента беспокоят боли в позвоночнике, ребрах, костях таза. Реже задетыми оказываются трубчатые кости (руки, ноги).
Диагностика
Лимфогранулематоз требует комплексного диагностического подхода. Один из самых сложных этапов – первичное обнаружение признаков заболевания. Симптомы болезни неспецифические, жалобы на утомляемость, потливость и снижение веса могут свидетельствовать о многих болезнях. Для правильной постановки диагноза проводятся следующие мероприятия:
- Клинический опрос и сбор анамнеза. Врач выслушивает жалобы, расспрашивает о других возможных симптомах, о наличии лимфогранулематоза у ближайших родственников, о перенесенных инфекционных заболеваниях, о состояниях иммунодефицита.
- Врачебный осмотр. Этот метод наиболее информативен при локализации пораженных лимфатических узлов на шее, в подключичных областях, в подмышечных впадинах. Тогда методом пальпации врач обнаруживает безболезненные округлые уплотнения и предполагает патологию лимфатической системы.
- Общий анализ крови. Для лимфомы Ходжкина характерно наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза (сдвиг влево), лимфопении, моноцитоза, эозинофилии, тромбоцитоза. СОЭ повышена. На поздних стадиях заболевания обнаруживается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
- Биохимический анализ крови. Выявляется повышение концентрации белков-маркеров воспалительного процесса (например, с-реактивного белка).
- Фенотипирование лимфоцитов. В результате оценки клеточного состава лимфоцитов крови определяются иммунодефициты, наличие опухолевого и воспалительного процесса.
- Исследование биоптата лимфоузла. Анализ лимфоидной ткани под микроскопом выявляет наличие опухолевых клеток и специфических клеток Березовского-Штернберга-Рида.
- Лучевые исследования. Присутствие опухолевых образований в теле определяется методом рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмисионной томографии. Результаты указывают на локализацию опухоли и стадию болезни.
Лечение
Терапия лимфогранулематоза становится все более эффективной благодаря применению современных химиотерапевтических препаратов и ранней диагностике. Лечение направлено как на устранение опухоли, так и на уменьшение симптомов болезни, купирование побочных эффектов от основных лекарств. Выбор методов зависит от возраста пациента, его пола, стадии и типа болезни, сопутствующих патологий и иных факторов. Общая схема включает:
- Лучевую терапию. Доза облучения и продолжительность курса определяется врачом индивидуально. Место воздействия зависит от локализации опухоли.
- Химиотерапию. Используются сочетания нескольких препаратов согласно выбранному протоколу. Иногда применяется комбинация лекарств для химиотерапии с глюкокортикостероидами.
- Трансплантацию костного мозга. При низкой эффективности стандартной лучевой и химиотерапии производится забор стволовых клеток пациента. Затем применяются высокие дозы облучения и химиопрепаратов, необратимо повреждающие костный мозг. Больному вводят собственные сохраненные клетки благодаря чему кроветворение восстанавливается.
- Симптоматическую терапию. Она нацелена на устранение инфекций, геморрагических нарушений, анемии.
Лекарства
Медикаменты при лимфогранулематозе – это препараты химиотерапии и симптоматические лекарства. Существует несколько эффективных протоколов полихимиотерапии. Одним из них является DAL-HD-90, который обеспечивает пятилетнюю выживаемость 91-98% пациентов. Чем продолжительнее ремиссия, тем благоприятнее прогноз.
Сейчас усилия врачей и исследователей направлены на то, чтобы минимизировать побочные эффекты такого лечения. Например, заменить прокарбазин на аналог, чтобы снизить частоту азоспермии у мужчин (частота этого осложнения – 40-60%). С целью предупреждения развития вторичных опухолей как результата химиотерапии врачи проводят регулярную диагностику состояния пациентов.
Параллельно с химиотерапией часто проводится гипергидратация организма при помощи глюкозно-солевых растворов. При тяжелых инфекциях (сепсис, ветряная оспа, пневмония) курс лечения прерывается. В иных случаях назначается антибактераильное, антигрибковое или антипаразитарное лечение.
Народные средства
Лимфогранулематоз лечится только при помощи химиотерапии и лучевой терапии. Народные методы абсолютно неэффективны, а их применение в сочетании с отказом от традиционной медицины приводит к разрастанию опухоли, ее метастазированию.
Народные средства при лимфогранулематозе допустимы лишь с целью уменьшения симптомов, спровоцированных основным лечением. Например, чтобы устранить тошноту, можно принимать отвар листьев мяты. Для этого одну столовую ложку сырья нужно залить одним стаканом кипятка и настоять. Принимать по 1-2 ст.л. три раза в день. Аналогичным действием обладает мелисса, семена укропа.
Источники
- Лимфома Ходжкина. Клинические рекомендации. / Румянцев А.Г., Поддубная И.В., Савченко В.Г., Каприн А.Д. – 2020.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина. /Мякова Н.В. – 2014.
- Лимфогранулематоз у детей: случай из практики // В. А. Лебедева, З. К. Зейнулина, Д. К. Жумадиллаева. – 2003.
- Лечение лимфомы Ходжкина. / Бартош И.А. – 2017.
- Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). /Демина И.А. – 2002.