Врачи онлайн
Московская область
Войти

Миастения

3 декабря 2020
Время на прочтение: 6 минут
Миастения – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки
Фото: improvehealth.ru

Автор материала

Клинический психолог, Патопсихолог
Стаж: 7 лет
Образование: 2009 г. – Сибирский федеральный университет, специальность «Психология» 2012 г. – Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого, специализация по клинической психологии. Професиональные навыки: Специализируется на дифференциальной диагностике психических расстройств, коррекционной работе с детьми с расстройствами аутистического спектра. Владеет навыками проведения психодиагностики, психологического консультирования, психокоррекции. О себе: В своей работе придерживаюсь принципов открытого диалога и разделения ответственности. Считаю, что достижение положительного результата в диагностике, консультировании или терапии возможно только при сотрудничестве врача и пациента.

Описание

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфмана) – аутоиммунная патология, которая проявляется слабостью и быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. В МКБ имеет код G70. В основе заболевания лежит производство антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Распространенность миастении крайне низкая: от 0,5 до 5 случаев на 100 тысяч человек. Последние эпидемиологические исследования показывают повышение показателя до 10-24 случаев на 100 тысяч населения, но все равно болезнь остается редкой. Пики заболеваемости – от 20 до 40 лет для женщин, от 65 до 75 лет для пациентов обоих полов.

Патогенетическая основа миастении – аутоиммунные реакции, в ходе которых антитела ацетилхолиновых рецепторов связываются с постсинаптическими мембранами скелетных мышц. В результате нарушается нервная передача, мышечные волокна не получают достаточного количества сигналов для активации. Развивается слабость, патологически быстрое утомление мускулатуры. Патогенез некоторых форм миастении более сложен и не выяснен до конца.

Причины миастении продолжают исследоваться. К настоящему времени выявлено несколько факторов, которые способны спровоцировать выработку антител к ацетилхолиновым рецепторам:

  • опухоли тимуса;
  • наследственная предрасположенность;
  • аутоиммунные заболевания (гипертиреоз, гипотиреоз, красная системная волчанка, сахарный диабет).

Разработано множество классификаций миастении. В клинической практике наиболее распространено подразделение заболевания по характеру течения, локальности патологического процесса, тяжести двигательных нарушений и успешности их восстановления на фоне лечения ингибиторами ацетилхолинэстеразы (АХЭ). По особенностям течения выделяют:

  1. Эпизоды миастении – временные однократные или повторяющиеся нарушения движений. В 10-12% случаев наблюдается полное излечение.
  2. Миастеническое состояние – постоянные не прогрессирующие проявления болезни, которые наблюдаются в течение нескольких лет.
  3. Прогрессирующая миастения – заболевание с неуклонным усилением симптомов.
  4. Злокачественная миастения – форма болезни с острым началом и быстрым нарастанием мышечных нарушений.

Симптомы

Миастения: Симптомы
Фото: iris-glazcentr.com

Ключевое проявление миастении – затруднение или невозможность выполнения определенных движений из-за нарушения работы поперечно-полосатых мышц. Если заболевание протекает в легкой форме, то выявить проблему можно только с помощью функциональных проб: мышцу нагружают, а затем измеряют силу. Выраженная миастения доставляет трудности в обычной жизни, поэтому чтобы почувствовать слабость, специальная нагрузка не требуется.

Мышечная слабость характеризуется:

  • избирательностью поражения отдельных мышечных групп;
  • изменением выраженности симптома на протяжении суток;
  • увеличением слабости после нагрузки;
  • восстановлением силы мышц после периода отдыха;
  • уменьшением симптома после приема блокаторов АХЭ.

У десятой части пациентов развиваются тяжелые состояния с нарушением витальных функций – кризы. Выделяют три их типа:

  1. Миастенические кризы. Возникает угнетение сознания, нарушение глотания, дыхательная недостаточность, резкая слабость мышц скелета. Дыхательные расстройства прогрессируют в течение нескольких часов или даже минут. Сначала наблюдается частое поверхностное дыхание, затем – редкое и прерывистое. Развивается кислородное голодание, лицо краснеет, проявляется посинение носогубного треугольника. Больной становится тревожным, возбужденным. Затем дыхание полностью останавливается. Пациент теряет сознание. Усиливается потоотделение, возможны непроизвольные дефекация и мочеиспускание.
  2. Холинергические кризы. Наблюдается примерно у 3% больных при передозировке антихолинэстеразных лекарств. Самочувствие ухудшается на протяжении суток: увеличивается слабость, утомляемость. Симптомы похожи на проявления миастенического криза, но нарастают медленнее. Отмечаются слабость мышц, бульбарные и дыхательные нарушения. Ключевой диагностический признак – резкое снижение мышечной силы после приема привычной дозы антихолинэстеразного препарата.
  3. Смешанный криз. Наиболее распространенный. Сочетает симптомы обоих вариантов. Клиническое течение имеет две фазы: первая – миастеническая, вторая – холинергическая. Отличительная особенность смешанного криза в том, что краниобульбарная и дыхательная мускулатура функционируют очень слабо, а сила рук и ног снижается незначительно.

Диагностика

Миастения: Диагностика
Фото: womanway.online

Чтобы установить диагноз миастении, необходимо провести комплекс исследований. Он включает следующие процедуры:

  • Сбор анамнеза. При опросе врач обращает внимание на изменение симптомов на протяжении суток, связь мышечной слабости с физическими нагрузками, развитие ремиссий, положительную динамику после приема ингибиторов АХЭ и иммуносупрессоров.
  • Клинический осмотр. Исследуется общий неврологический статус, проверяется сила произвольных мышц лица, туловища, шеи и конечностей. Выполняются функциональные пробы. Ключевой признак миастении – нарастание слабости после нагрузки.
  • Проба с введением ингибитора АХЭ. Это специфический тест для подтверждения миастении. Лекарство вводится парентерально. При наличии заболевания через полчаса после поступления препарата мышечная сила восстанавливается, уменьшаются бульбарные и глазодвигательные симптомы.
  • Итерационная стимуляция нерва. Метод обнаруживает электрическую нейромышечную блокаду. На ослабленную мышцу крепятся электродные датчики, которые фиксируют потенциалы действия мышечных волокон. Тест положителен, если наблюдается характерное для миастении снижение амплитуды потенциалов действия.
  • Выявление антител в крови. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам определяется у 80% больных детей, у 50% больных подростков. У взрослых результаты теста малоинформативны. Показатели анализа снижаются после курса терапии, это указывает на ее успешность.
  • Морфологический анализ биоптата. Метод используется при неэффективности других диагностических процедур. Изучается строение мышечного биоптата, а именно постсинаптических мембран. У больных содержание ацетилхолиновых рецепторов составляет 10-30% от нормы.

Лечение

Миастения: Лечение
Фото: ehlektrostal.blizko.ru

Терапию миастении проводит невролог. Используются лекарственные и нелекарственные методы. Немедикаментозное лечение включает процедуры замещения плазмы. Наиболее распространены гемосорбция и плазмаферез. Они быстро улучшают состояние больных, поэтому активно используются при кризах, а также при подготовке к операциям и после них.

Эффект непродолжителен. В настоящее время более долгий положительный результат дает введение иммуноглобулина класса G. Инъекции просты в выполнении и вызывают меньше побочных эффектов. Они назначаются в качестве краткосрочной терапии острых состояний и при длительном лечении хронических миастений.

Также к немедикаментозному лечению относятся методы, уменьшающие активность вилочковой железы и ее опухолей. Пациентам может быть назначена лучевая терапия, хирургическое удаление тимуса и его новообразований.  Как правило, хирургическое вмешательство обеспечивает продолжительное улучшение, но положительная динамика нарастает постепенно – от года до нескольких лет.

В периоды ремиссии заболевания рекомендуются занятия лечебной физической культурой вместе с инструктором. После освоения упражнений некоторые из них могут выполняться самостоятельно в домашней обстановке. Пациентам необходимо постоянное диспансерное наблюдение невролога (детям – педиатра и невролога), а также курсы реабилитации продолжительностью 3-4 недели по 2-3 раза в течение года.

Лекарства

Миастения: Лекарства
Фото: zagranmaster.ru

Медикаментозное лечение миастении проводится поэтапно. Для наилучшего эффекта используется сочетание симптоматических, патогенетических и компенсирующих препаратов. Они представлены следующими группами:

  1. Ингибиторы холинэстеразы. Эти лекарственные средства блокируют активность фермента, расщепляющего ацетилхолин. В результате его количество в постсинаптических пространствах возрастает, нервно-мышечная передача улучшается. Пациенты с частыми ремиссиями и с изолированной миастенией глазных мышц успешно лечатся, принимая только данные препараты.
  2. Глюкокортикостероиды. Лекарства этой группы уменьшают активность иммунной системы, благодаря чему производится меньше аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Препараты назначаются только в тех случаях, когда положительный результат от их применения более значим, чем влияние побочных эффектов.
  3. Другие иммуносупрессоры. Медикаменты используются как альтернатива кортикостероидам и в сочетании с ними. Механизм действия аналогичен.

Народные средства


Миастения не поддается лечению народными методами, так как в основе заболевания лежат сложные иммунные нарушения и расстройства на уровне нейрорецепторной передачи. При появлении характерных симптомов стоит незамедлительно обратиться за помощью к врачу-неврологу. Только специалист сможет провести правильную диагностику и определить наиболее эффективные методы терапии.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники


  1. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания/ Лапшина О. В., Седышев Д.В., Беляков К. М. - 2017
  2. Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных. Методическое письмо/ Малкова Н. А. – 2018
  3. Клинические рекомендации по лечению и диагностике миастении/ Гусев Е. И. – 2013
  4. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с миастенией/ Союз педиатров России – 2013

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Оставьте отзыв
Чтобы оставить свой отзыв, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter