Запись к врачу
Московская область
Ваш регион Московская область?
Войти

Надпочечниковая недостаточность

Обновлено: 18 марта 2021Время на прочтение: 9 минутКомментарии
Надпочечниковая недостаточность – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки
Фото: naromed.ru

Автор материала

Врач травматолог-ортопед
Стаж: 27 лет
Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура и ординатура по специальности «Травматология и ортопедия». Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – дефицит гормонов коры надпочечников. Коды МКБ – Е24.1, Е27.1-27.3. Сопровождается бронзовой окраской кожи и слизистых, рвотой, диареей, снижением веса, слабостью, склонностью к обморокам, нарушениями сердечной деятельности и водно-солевого обмена.

Относится к числу тяжелых эндокринных патологий. Протекает хронически, сопровождается острыми кризами, которые представляют опасность для жизни больного. Может диагностироваться у людей любого возраста, в том числе – у детей первых лет жизни. Чаще выявляется у женщин 20-55 лет.

Причины развития

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в результате неправильной работы надпочечника. Вызывается следующими причинами:

  • Врожденные аномалии:
    • Недоразвитие органов. Редкое наследственное заболевание, поражающее пациентов мужского пола.
    • Невосприимчивость к АКТГ. Рецепторы коры не реагируют на адренокортикотропный гормон, который в норме стимулирует выработку кортизола и альдостерона. Наблюдается при синдроме Оллгрова, семейной глюкокортикоидной недостаточности.
  • Разрушение ткани надпочечников:
    • Аутоиммунная атрофия. Составляет 85% от общего количества случаев. Аутоиммунные тела по неизвестной причине атакуют клетки надпочечников, распознавая их, как чужие, «враждебные». Возможно сочетание с аутоиммунным поражением других органов (полигландулярный синдром).
    • Инфекционные заболевания. Деструкция ткани происходит под влиянием бактерий, грибков и вирусов. Наибольшую клиническую значимость имеет туберкулез (1-2% случаев). Редко разрушение органа наблюдается при сифилисе, гистоплазмозе, бластомикозе, сепсисе, ВИЧ-ассоциированных инфекциях.
    • Следствие лечения других заболеваний. Надпочечниковая недостаточность формируется после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга, при приеме некоторых медикаментов: блокаторов выработки стероидов, антикоагулянтов, барбитуратов.
    • Прочие причины. В число иных причин разрушения ткани входят кровоизлияния в надпочечники, метастазы при опухолях других органов, амилоидоз, гемохроматоз и адренолейкодистрофия.

Кроме того, первичная надпочечниковая недостаточность формируется при нарушении выработки стероидов вследствие митохондриальных болезней или генетически обусловленного расстройства метаболизма стеролов.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность возникают из-за неправильной работы гипоталамо-гипофизарных структур, которые расположены в головном мозге, регулируют синтез гормонов эндокринными органами. Нарушение регулировки бывает врожденным либо приобретенным. Приобретенный вариант патологии провоцируется следующими факторами:

  • новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекции, образование инфильтратов при саркоидозе и сифилисе;
  • хирургические вмешательства;
  • патологии сосудов головного мозга;
  • резкая отмена глюкокортикоидов после продолжительного приема.

Патогенез

Кора надпочечников продуцирует глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон). Эти гормоны участвуют во всех видах обмена: водно-солевом, жировом, углеводном и белковом.

Одной из важнейших функций кортизола является влияние на обмен глюкозы – при нехватке гормона развивается гипогликемия, которая сопровождается изменениями пульса и артериального давления, нарушениями работы нервной системы. Альдостерон, оказывает действие на работу почек, что вызывает снижение уровня натрия в крови. Из-за этого падает АД (вплоть до коллапса и шока), возникают аритмии, формируются миопатии, нарушается работа кишечника.

При первичной надпочечниковой недостаточности снижается уровень обоих гормонов – кортизола и альдостерона. В остальных случаях кортизол падает, альдостерон остается в норме, поэтому вторичная и третичная формы протекают легче. Кроме того, из-за различий в компенсационных реакциях организма при этих формах не усиливается выработка мелатонина, поэтому не меняется окраска кожи.

Классификация

В клинической практике используют следующую классификацию надпочечниковой недостаточности:

  • По уровню:
    • Первичная – поражение непосредственно коры надпочечников.
    • Вторичная – поражение гипофиза со снижением уровня АКТГ.
    • Третичная – поражение гипоталамуса с нарушением выработки веществ, стимулирующих продукцию АКТГ.
  • По течению:
    • Острая. Возникает внезапно на фоне геморрагического шока, тяжелых травматических повреждений, кровоизлияний в оба надпочечника у пациентов с сепсисом. Может осложнять терминальную стадию хронической печеночной недостаточности.
    • Хроническая. Развивается медленно, сопровождается постепенным снижением или стабильно низким уровнем гормонов.
  • Уровень компенсации:
    • Компенсация. Лечение гормонами позволяет полностью возместить недостаток гормонов и привести организм в состояние, близкое к физиологической норме. Пациент чувствует себя хорошо.
    • Субкомпенсация. Развивается в стрессовых состояниях или в период острых заболеваний. Организму требуются более высокие дозы гормонов, назначенные препараты не полностью восполняют имеющуюся потребность. Возникают нерезко или умеренно выраженные признаки надпочечниковой недостаточности.
    • Декомпенсация. Недостаток гормонов становится настолько значимым, что появляется риск жизнеугрожающего состояния – аддисонического криза. 

Симптомы

Симптомы
Фото: ramsaydiagnostics.ru

Первичная надпочечниковая недостаточность

Для этого типа болезни характерна развернутая клиническая картина с изменением окраски кожных покровов, нарушениями пищеварения и комплексом общих проявлений, которые напоминают истощение при синдроме хронической усталости.

Изменения цвета кожи

Самый заметный симптом первичного гипокортицизма – бронзовый оттенок кожи и слизистых. Интенсивность гиперпигментации определяется длительностью и тяжестью надпочечниковой недостаточности. Больше темнеют открытые участки, на которые часто попадают солнечные лучи: лицо, шея, кисти, предплечья. Кожа может выглядеть слегка загорелой, дымчатой, бронзовой, грязной или очень темной.

Одновременно меняется цвет кожных покровов в изначально пигментированных зонах – в области сосков, подмышек, мошонки, промежности. Интенсивно окрашиваются места трения об одежду, естественные складки кожи (например, по сгибательной поверхности суставов). Видимые слизистые оболочки – десны, небо, язык, внутренняя поверхность щек, влагалище – приобретают синевато-черный оттенок.

Пациенты с незначительной гиперпигментацией на фоне первичной надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Более распространенным вариантом является образование витилиго – лишенных пигмента белесых пятен, которые ярко выделяются на потемневшей коже.

Общие проявления

Характерно снижение веса, но степень похудания сильно колеблется – от незначительной (на несколько килограмм) до выраженной (20 и более килограмм).  В число других признаков входят слабость, вялость, раздражительность, необъяснимая утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ухудшение памяти. Часто выявляется депрессия.

Отмечается снижение либидо. Больные страдают от ортостатической гипотензии – внезапного головокружения при переходе в вертикальное положение. Обнаруживаются частые обмороки при сильном волнении и стрессах. У пациентов с ранее нормальным АД развивается гипотония, у людей с гипертонией давление иногда снижается до нормальных цифр.

Нарушения пищеварения

Проявления со стороны пищеварительной системы наблюдаются практически у всех больных. Возможны снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, запоры либо диарея. Из-за обменных нарушений развивается пристрастие к соленой пище. Некоторые пациенты не только пересаливают еду, но и употребляют соль в чистом виде.

Другие типы гипокортицизма

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности типичны общие неспецифические симптомы и приступы гипогликемии, возникающие через несколько часов после приема пищи. Артериальная гипотония и нарушения со стороны пищеварительной системы отсутствуют. Цвет кожи не меняется. Пристрастие к соленым продуктам не развивается.

Осложнения

При отсутствии лечения, некорректной схеме терапии, нерегулярном приеме лекарственных препаратов может возникать опасное для жизни осложнение – аддисонический криз. Состояние возникает внезапно, сопровождается резкой слабостью, быстрым падением АД с последующим развитием коллапса и потерей сознания.

Наблюдаются многократная рвота, упорная диарея, судороги. Быстро формируется и прогрессирует острая сердечная недостаточность. Изо рта появляется запах ацетона. Выделяют три варианта течения аддисонического криза:

  • Сердечно-сосудистый. Преобладают симптомы со стороны сердца и сосудов: бледность и похолодание кожи, акроцианоз, снижение АД, тахикардия, ослабление пульса, коллаптоидное состояние.
  • Желудочно-кишечный. Напоминает клиническую картину острого живота или пищевую токсикоинфекцию. Пациента беспокоят боли и спазмы в животе. Отмечаются вздутие, выделение жидкого кала с примесью крови, неукротимая рвота.
  • Нервно-психический. На начальном этапе больной жалуется на сильную головную боль. Затем возникают судороги, нарушения сознания, ступор, заторможенность, бред. При объективном обследовании выявляются очаговые и менингеальные симптомы.

Диагностика

Диагностика
Фото: avaclinic.ru

Диагностику гипокортицизма осуществляет эндокринолог. При подозрении на туберкулезное происхождение надпочечниковой недостаточности пациентов направляют к фтизиатру. При возможной опухолевой природе патологии к обследованию привлекают онколога. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, результаты объективного осмотра и дополнительных исследований:

  • Анализы на гормоны. Уровень кортизола в крови и моче снижен. При первичном гипокортицизме в крови выявляется повышенное, при вторичной форме болезни – пониженное содержание АКТГ. В легких случаях показатели могут быть в пределах нормы, поэтому при отрицательных результатах базовых исследований проводят стимулирующие тесты.
  • Анализы крови. В рамках биохимического исследования определяют уровень сахара и электролитов. При надпочечниковой недостаточности обнаруживается повышение содержания калия, снижение концентрации натрия и глюкозы. В общем анализе определяются гипо- или нормохромная анемия, лейкопения, эозинофилия и относительный лейкоцитоз.
  • Тест на антитела. Позволяет выявить циркулирующие антитела к 21-гидроксилазе. В российской клинической практике применяется редко. Косвенное значение имеет определение антител к другим эндокринным органам, в первую очередь – к ткани щитовидной железы, свидетельствующее о полигландулярном синдроме.
  • Другие методики. Для исключения туберкулеза назначают МРТ либо КТ надпочечников. При подозрении на поражение гипоталамуса и гипофиза проводят рентгенографию турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга, офтальмологический осмотр с определением полей зрения, исследованием глазного дна.

Лечение

Лечение
Фото: ua.news

Тактика лечения определяется причиной возникновения надпочечниковой недостаточности:

  • Инфекционные заболевания. С учетом этиологии осуществляют длительное курсовое лечение противотуберкулезными препаратами, назначают противогрибковые средства или лекарства, эффективные при сифилисе.
  • Действие лекарств. Производят коррекцию медикаментозной терапии, спровоцировавшей гипокортицизм. Принимаемые препараты заменяют либо уменьшают дозу.
  • Опухоли. Новообразования гипофиза и гипоталамуса удаляют хирургическим путем или проводят лучевую терапию. Нередко оба метода комбинируют между собой.

В ряде случаев на причину заболевания повлиять не удается. Даже после лечения основной патологии при необратимых изменениях в надпочечниках или гипоталамо-гипофизарной системе пациентам требуется последующая гормонозаместительная лекарственная терапия.

Лекарства

Лекарства
Фото: retailers.ua

Больным с первичной надпочечниковой недостаточностью показан постоянный прием глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В легких случаях применяют гидрокортизон или кортизон. При гипокортицизме средней и тяжелой степени назначают гидрокортизон, кортизона ацетат или преднизолон в  сочетании с дезокортикостерона ацетатом или дезокортикостерона триметилацетатом.

Препараты действуют на протяжении 6-12 часов. Прием нельзя откладывать, это чревато возникновением аддисонического криза. График лучше составить таким образом, чтобы вечерний прием гидрокортизона происходил не перед сном, поскольку это лекарство провоцирует бессонницу. Дозу медикаментов повышают в 2-3 раза, а затем постепенно снижают в следующих случаях:

  • острые респираторные инфекции, пищевые токсикоинфекции, другие состояния, сопровождающиеся значительным подъемом температуры;
  • тяжелые стрессы, ситуации сильного волнения;
  • ощущение слабости, снижение трудоспособности, упадок сил.

При вторичном и третичном гипокортицизме лечение проводят только глюкокортикоидами, минералокортикоиды не требуются. Пациентам со всеми вариантами надпочечниковой недостаточности назначают диету, богатую белками, жирами, углеводами и солями натрия, но с ограничением солей калия. При развитии аддисонического криза глюкокортикоиды вводят внутривенно в сочетании с инфузиями изотонического раствора и раствора глюкозы.

Народные средства


В лечении надпочечниковой недостаточности эффективны только гормональные препараты. Аналогов в народной медицине не существует. Ни одно народное средство не может нормализовать уровень гормонов. Любые попытки лечиться с использованием народных рецептов создают непосредственную угрозу для жизни больного.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники


  1. Практическая эндокринология/ под ред. Мельниченко Г.А. — 2009.
  2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы/ под ред. Дедова И.И. — 1995.
  3. Надпочечниковая недостаточность. Рекомендации для пациентов/ Орлова Е.М. — 2015.
  4. Надпочечниковая недостаточность/ Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.// РМЖ – 2001 - №24.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter