Саркоидоз

Описание

Саркоидоз – диффузное заболевание соединительной ткани, которое имеет хроническое течение и характеризуется появлением гранулематозных образований в разных тканях и органах. Преимущественно поражаются легкие, кожа, лимфатические узлы. Код в МКБ-10 – D86.

Количество пациентов с саркоидозом в мире постоянно растет. В России частота болезни составляет 20 случаев на 100 000 населения, 80% больных – люди в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще заболевают женщины (55-63% от общего числа пациентов). Саркоидозу более подвержены афроамериканцы и северные европейцы, особенно скандинавы. Реже всего болезнь развивается у индейцев, эскимосов, новозеландцев.

Точные причины саркоидоза не выявлены. Но исследования этиологии продолжаются, и в настоящее время выделено несколько теорий происхождения заболевания:

1. Инфекционная теория. Многие ученые предполагают, что инфекции провоцируют саркоидоз у генетически предрасположенных к нему людей. Основные триггеры – микобактерия (возбудитель пневмонии), возбудитель болезни Лайма, бактерия кишечника и кожи Propionibacterium acnes и некоторые вирусы.
2. Теория факторов среды. Согласно ей, гранулемы в легких образуются под влиянием металлической пыли и дыма. Наиболее опасны алюминиевая, бариевая, бериллиевая, кобальтовая, медная, золотая, титановая и циркониевая пыли. В группе риска люди, работающие в промышленности, строительстве, садоводстве и типографиях (пыль тонеров). У курильщиков саркоидоз встречается реже, однако диагностируется позже из-за наличия маскирующих симптомов, течение болезни всегда более тяжелое.
3. Наследственные теории. Возможно, предрасположенность к саркоидозу наследуется. Среди членов семей пациентов болезнь встречается в несколько раз чаще, чем в целой популяции.

Развитие саркоидоза начинается с того, что внешний антиген провоцирует патологическую реакцию иммунной системы: накапливаются Т-клетки и макрофаги, выделяются цитокины и хемокины. Этот воспалительный процесс приводит к образованию гранулем (узелков в ткани). Наиболее часто они появляются в легких и в узлах лимфатической системы, но могут поразить любой орган – глаз, печень, селезенку и т.д. Ткань с гранулемами перестает в нужной мере выполнять свои функции, появляются симптомы заболевания. Из-за нарушения обмена кальция у больных часто развивается сопутствующая патология: почечнокаменная болезнь, нефрокальциноз, хроническая почечная недостаточность.

Классификации саркоидоза разнообразны. В зависимости от локализации патологических процессов выделяют три его вида:

1. с легочными поражениями (классический);
2. с внелегочными поражениями;
3. генерализованный.

При естественном течении саркоидоз бывает регрессирующим, стабильным (без изменений тяжести), прогрессирующим. По степени тяжести выделяют 5 стадий заболевания. Переход от одной к другой происходит по нарастающей или волнообразно.

Симптомы

Клинические проявления саркоидоза зависят от стадии и характера течения болезни, распространенности и локализации гранулем. Симптоматика часто меняется от вялотекущего хронического варианта до спонтанных ремиссий. По этой причине врачу необходимо при каждой консультации больного проводить диагностику и оценивать новые симптомы со стороны различных органов и систем. Очень часто саркоидоз протекает почти бессимптомно, диагноз устанавливается поздно, но поражения легких обнаруживаются у 90% пациентов.

Клинические проявления заболевания подразделяют на общие (высокая температура, слабость и прочие) и вызванные поражением внутренних органов. Вторая группа включает проявления, обусловленные изменением легких, и признаки поражения иных органов. К частым общим симптомам саркоидоза относятся:

• постоянная усталость;
• недомогание;
• снижение аппетита;
• уменьшение массы тела;
• повышение температуры;
• озноб;
• чрезмерная потливость.

Симптомы поражения внутренних органов более разнообразны и специфичны. При легочной форме, которая встречается более чем в 90% случаев наблюдаются:

• одышка;
• кашель;
• дискомфорт в грудной клетке;
• влажные, «булькающие» хрипы.

Примерно у 90% пациентов поражаются лимфатические узлы, что проявляется их увеличением, но безболезненностью при пальпации. От 50 до 80% больных имеют гранулематозные изменения в мышцах. Они могут ощущать мышечную слабость, быструю утомляемость мускулатуры. При поражении печени симптомов чаще всего нет, только при длительном течении болезни снижаются функции органа. Если патологический процесс распространился на суставы, возникает боль и последующая деформация. Симптомы поражения кожи встречаются у 25% больных, включают:

• узловатые эритемы – красные твердые узелки;
• папулы – возвышающиеся над кожей образования;
• макулы – пятна, изменения окраски кожи;
• бляшки – высыпания, возникающие при слиянии папул;
• подкожные узелки – выступающие округлые плотные образования;
• гипопигментация – области посветления кожи;
• гиперпигментация – участки усиления окраски кожи.

У четверти больных поражаются глаза, что проявляется воспалением радужки и сосудистой оболочки, нарушением зрения, светобоязнью, слезотечением. 10% пациентов страдают депрессией, хронической болезнью почек. Неврологические симптомы саркоидоза – паралич лицевого нерва, потеря слуха, различные виды снижения зрения, центральный несахарный диабет, плохая терморегуляция, лишний вес, расстройство полового влечения.

Менее чем в 10% случаев поражаются носовые пазухи. У больных возникают признаки, характерные для аллергического или инфекционного синусита – отекают мягкие ткани и слизистая оболочка, носовое дыхание затрудняется, скапливается слизь. Другие симптомы саркоидоза встречаются редко, менее чем у 5 % пациентов. Это признаки поражения сердца, костей, полости рта, желудочно-кишечного тракта, желез внутренней и внешней секреции, плевры, половой системы.

Диагностика

Выявление саркоидоза – сложный процесс, так как заболевание часто протекает скрыто и по проявлениям схоже с другими патологиями. Подбор диагностических методов индивидуален, зависит от локализации воспалительных процессов. В стандартную схему входят:

1. Сбор анамнеза. При опросе врач выясняет симптомы, наличие инфекционных заболеваний, вероятность воздействия факторов среды, наследственность.
2. Физикальное обследование. Врач осматривает пациента, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, пальпирует лимфатические узлы и внутренние органы.
3. Рентгенологическое исследование. Выполняются снимки грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
4. Рентгеновская компьютерная томография. Пациентам показана обзорная рентгенограмма органов грудной полости.
5. Функциональное исследование дыхания. Для оценки сохранности легких проводится спирометрия, определяется их диффузная способность по монооксиду углерода.
6. Лабораторное исследование крови. Назначается общий клинический анализ, определение уровня кальция, печеночных ферментов, креатинина, азота мочевины.
7. Общий анализ мочи.
8. Электрокардиограмма в двенадцати отведениях, УЗИ сердца.
9. Офтальмологическое обследование.

Этот список процедур позволяет поставить диагноз саркоидоза первично. Второй этап обследований включает в себя более трудоемкие методы, связанные с риском побочных эффектов, осложнений.

Наиболее распространенный вариант заболевания – с гранулематозным поражением легких. На ранних стадиях результаты спирометрии дают нормальный результат, а рентгенограмма не выявляет структурных изменений. Но на поздних этапах обнаруживаются рестриктивные нарушения, уменьшенная диффузная способность легочной ткани. Иногда выявляется обструкция легких, поражение слизистой оболочки бронхов.

Когда результаты рентгенографии указывают на возможное наличие саркоидоза, пациенту назначается биопсия. Процедура необходима для выявления неказеозных гранулем и исключения альтернативных причин симптомов. Выполнение биопсии не требуется при синдроме Лёфгрена (острый/подострый вариант саркоидоза).

Лечение

Основные цели терапии саркоидоза – предупредить или замедлить поражение внутренних органов, облегчить симптомы, улучшить качество жизни больных. Лечения, направленного на устранение причины болезни, не существует. Врачу необходимо предварительно оценить риски от комплексной терапии, которая состоит из применения лекарственных препаратов нескольких групп и экстракорпорального очищения крови.

К настоящему времени регуляторные органы здравоохранения не одобрили ни одного препарата для лечения пациентов с саркоидозом. Применяемые в клинической практике схемы лечения относятся к рекомендательным, поэтому каждый врач принимает на себя ответственность за подобранные лекарства и методы. На начальном этапе происходит индивидуальная апробация терапии и ее коррекция. А с учетом того, что заболевание меняет свое течение, коррекция может происходить достаточно часто. Если подтвержден диагноз «саркоидоз», но все органы и системы работают нормально, нет данных за прогрессирование болезни, то рекомендовано регулярное наблюдение без терапии.

Плазмаферез – наиболее распространенный метод очищения крови при саркоидозе. В ходе процедуры из плазмы удаляются иммунные комплексы и провоспалительные интерлейкины. В результате уменьшаются воспалительные процессы, улучшается микроциркуляция, восстанавливается работа клеточных рецепторов. После плазмафереза повышается восприимчивость клеток к действию лекарственных препаратов.

Лекарства

Перечень медикаментозных средств для лечения саркоидоза обширен. Их назначение должно быть всегда обоснованным, а из-за риска побочных реакций на начальных этапах периодически проводится лабораторный мониторинг состава крови, функциональные пробы для печени, почек, исследования легких. В нашей стране наиболее часто используются:

1. Глюкокортикостероиды. Регулируют работу иммунной системы, уменьшают воспаление.
2. Иммунодепрессанты. Угнетают иммунную систему, поэтому уменьшают выраженность всех аутоиммунных процессов.
3. Антиметаболиты. Блокируют биологические процессы, необходимые для размножения опухолевых и некоторых других клеток.
4. Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции. Улучшают свойства крови и микроциркуляцию, расширяют сосуды, увеличивают проницаемость их стенок.
5. Нестероидные противовоспалительные препараты. Уменьшают боль и воспаление, устраняют лихорадку, нормализуют температуру тела.
6. Витамин Е. Защищает и восстанавливает клеточные мембраны, способствует усилению обменных процессов.

Изучается возможность применения при саркоидозе ингибиторов ФНО-альфа, тетрациклинов, макролидов, талидомида, сартанов. Эти препараты входят в перечень рекомендуемых лекарств в некоторых странах, но единогласного соглашения по их применению не достигнуто.

Народные средства

Саркоидоз не поддается лечению народными средствами. При подозрении на заболевание стоит обратиться за помощью в медицинское учреждение. Схемы лечения индивидуальны и могут быть правильно подобраны только врачом.

Источники

1. Диагностика и лечение саркоидоза (Федеральные согласительные клинические рекомендации) / Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Баранова О.П., Борисов С.Е. – 2014.
2. Саркоидоз /MichaelC. Iannuzzi, BirendraP. Sah – 2019.
3. Саркоидоз //Российский медицинский журнал /Бабанов С.А. – 2013.
4. Саркоидоз в практике ревматолога// Российский медицинский журнал /Седышев С.Х., Васильев В.И. – 2003.

Ваши комментарии о симптомах и лечении