Запись к врачу
Московская область
Ваш регион Московская область?
Войти

Синдром Нельсона

Опубликовано: 6 июня 2021Время на прочтение: 7 минутКомментарии
Синдром Нельсона – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

Автор материала

Хирург, Врач травматолог-ортопед
Стаж: 27 лет
Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура по специальности "Общая хирургия", ординатура по специальности "Травматология и ортопедия". Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Синдром Нельсона – эндокринная патология, возникающая в результате двухстороннего удаления надпочечников или продолжительного лечения митотаном, который оказывает цитотоксическое действие на данный орган. У пациента наблюдается сочетание хронической недостаточности коры надпочечников с повышенным уровнем адренокортикотропного гормона и образованием или увеличением аденомы гипофиза. Болезнь проявляется пигментацией кожи и слизистых, слабостью, малоподвижностью, нарушениями памяти, зрения и обоняния, снижением АД, эмоциональной неустойчивостью.

Впервые синдром Нельсона был описан в Америке в 50-х годах прошлого века. Распространенность заболевания после двухсторонней адреналэктомии, по различным данным, колеблется от 5 до 10%. Первые симптомы могут появляться как через несколько месяцев, так и через 20 и более лет. При этом болезнь чаще манифестирует в течение 6 лет после операции. В настоящее время количество случаев патологии уменьшается, поскольку специалисты все чаще отдают предпочтение органосохраняющим вмешательствам.

Причины

В основе синдрома Нельсона лежит нарушение деятельности гипоталамо-гипофизарной системы. После адреналэктомии или на фоне терапии болезни Иценко-Кушинга надпочечники перестают выделять кортикостероиды, которые в норме оказывают тормозящее действие на гипофиз. В результате клетки гипофиза начинают продуцировать больше адренокортикотропина.  Патология возникает при следующих вариантах лечения:

  • Билатеральная адреналэктомия. Самая частая причина развития синдрома Нельсона. Полное удаление органов сопровождается прекращением выработки кортикостероидных гормонов и, как следствие – резким повышением АКТГ.
  • Односторонняя адреналэктомия в сочетании с приемом митотана. Механизм тот же, что в предыдущем случае, но болезнь развивается медленнее и, как правило, имеет менее выраженную симптоматику.
  • Продолжительная терапия митотаном. Лекарственное средство входит в группу цитостатиков. Назначается при опухолях надпочечников, вместе с измененными клетками органа разрушает неизмененные или тормозит продукцию кортикостероидов без разрушения клеток. Длительное лечение может привести к полному прекращению выделения гормонов.

Синдром Нельсона не является обязательным следствием перечисленных лечебных методик. Риск развития патологии увеличивается при наличии доброкачественных неоплазий гипофиза, высоком исходном уровне кортизола. Важнейшим фактором является возраст пациентов – количество случаев заболевания достигает максимума к 26 годам, а после 40 практически сходит «на нет». Обстоятельством, уменьшающим вероятность возникновения болезни, является операция на гипофизе в анамнезе.

Патогенез

Пусковым механизмом синдрома Нельсона является прекращение подавления продукции АКТГ в результате снижения уровня кортизола в организме. Это приводит к быстрому увеличению аденомы гипофиза, возникшей вследствие болезни Иценко-Кушинга. Адренокортикотропный гормон воздействует на меланоциты, что вызывает усиление пигментации кожи.

Он также стимулирует расщепление жиров и продукцию инсулина, что обуславливает снижение уровня сахара. Адренокортикотропный гормон ускоряет метаболизм кортикостероидов, поэтому пациентам требуются более активная гормонозаместительная терапия по сравнению с больными, перенесшими такое же лечение, но не страдающими синдромом Нельсона.

Симптомы

Симптомы
Фото: ramsaydiagnostics.ru

Основными проявлениями синдрома Нельсона считаются прогрессирующая гиперпигментация, хроническая надпочечниковая недостаточность, клиника АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза, церебральные и зрительные нарушения. Участки усиленной пигментации, в первую очередь появляются в области послеоперационных швов и зонах повышенного трения: подмышечных впадинах, паху, на шее и ягодицах. Темнеет лицо и слизистая ротовой полости, окрашивается зона заднего прохода.

Оттенок зависит от уровня адренокортикотропного гормона – чем его больше, тем темнее кожные покровы. Кожа может выглядеть слегка загоревшей, покрытой глубоким загаром или коричнево-фиолетовой. Гиперпигментация уменьшается при адекватном лечении гормональными препаратами, усиливается в периоды обострений.

Увеличение аденомы гипофиза приводит к появлению неврологических и офтальмологических нарушений. Типичным вариантом зрительных расстройств является хиазмальный синдром, возникающий при сдавлении места перекреста половины волокон зрительных нервов (хиазмы). Наблюдается битемпоральная гемианопсия – частичная слепота с выпадением обеих наружных половин полей зрения. При длительном сдавлении развивается атрофия зрительного нерва, проявляющаяся снижением остроты зрения и полной слепотой.

Изменение гормонального статуса негативно влияет на психоэмоциональное состояние больных с синдромом Нельсона. Отмечаются эмоциональная лабильность, мнительность, тревожность, подавленность. Повышается вероятность возникновения астенических депрессий и фобических расстройств.

Отличительной особенностью надпочечниковой недостаточности являются острые состояния декомпенсации, проявляющиеся в форме больших и малых кризов. О развитии малого криза свидетельствуют слабость, снижение АД, сердцебиение, головокружения, обморочные состояния, потеря аппетита и артралгии. Большой криз проявляется рвотой, расстройствами стула, повышением температуры тела до фебрильных цифр, миалгиями и болями в животе. Гипотония и тахикардия более заметные, сохраняются в течение длительного времени.

Осложнения

Рост аденомы сопряжен с опасностью развития неврологических осложнений. Возможно кровоизлияние в опухоль с последующим параличом глазодвигательного нерва. В зависимости от направления роста неоплазии и сдавления окружающих церебральных структур могут возникать психические расстройства, потеря обоняния, нарушение функций черепно-мозговых нервов. При преимущественном распространении новообразования в сторону вышележащих отделов ЦНС превалирует общемозговая симптоматика: головокружения, головные боли, нарушения сознания, не приносящая облегчения рвота, генерализованные судороги.

Диагностика

Диагностика
Фото: openbusiness.ru

Установление характера патологии производится врачом-эндокринологом. В анамнезе выявляется лечение по поводу болезни Иценко-Кушинга, в ходе физикального обследования обнаруживается характерная гиперпигментация, при офтальмологическом осмотре может определяться хиазмальный синдром. Синдром Нельсона необходимо дифференцировать с синдромом Иценко-Кушинга и болезнью Аддисона. Для постановки окончательного диагноза, исключения других патологий назначаются:

  • Определение уровня АКТГ. Для синдрома Нельсона характерно повышение уровня адренокортикотропного гормона до 200 и более пг/мл. При темно-фиолетовом оттенке кожи показатель достигает 1000 пг/мл, при незначительном или умеренном усилении пигментации в зонах повышенного трения составляет 200-400 пг/мл. Выраженные колебания количества АКТГ в крови на протяжении суток отсутствуют.
  • МРТ гипофиза. Крупные образования визуализируются в ходе рентгенографии турецкого седла, но при микроаденомах рентгенологическое исследование зачастую неинформативно, поэтому предпочтительным методом диагностики является магнитно-резонансная томография, позволяющая обнаруживать даже новообразования небольшого размера. При наличии показаний дополнительно может быть назначена КТ турецкого седла.
  • Другие методики. Офтальмологическое обследование позволяет подтвердить наличие нарушений зрения, оценить их характер и выраженность. Электроэнцефалография свидетельствует о повышенной активности гипоталамуса, дает возможность косвенно подтвердить наличие опухоли на основании характерных изменений мозговых волн.

Лечение

Лечение
Фото: docrates.com

Основными целями терапии синдрома Нельсона являются удаление аденомы гипофиза или подавление продукции АКТГ, восстановление нормального уровня кортикостероидов. Применяются следующие методики:

  • Лекарственная терапия. Показана при микроаденомах. Включает заместительную гормонотерапию для коррекции хронической надпочечниковой недостаточности. Нормализация уровня АКТГ проводится при помощи стимуляторов дофаминовых рецепторов и синтеза ГАМК,  блокаторов рецепторов серотонина.
  • Облучение. Рекомендовано при небольших опухолях, после хирургического удаления неоплазии, при рецидивировании синдрома Нельсона. Возможна дистанционная радиотерапия с использованием протонного пучка или гамма-лучей либо применение интерстициальных методик – введения изотопов серебра и иттрия прямо в ткани аденомы.
  • Оперативное лечение. Хирургическим путем удаляют как небольшие, так и крупные новообразования. При преимущественном росте книзу предпочтительным является транссфеноидальный доступ (через клиновидную пазуху), при росте кверху – трансфронтальный (через лобный синус). Микрохирургические техники позволяют полностью иссекать опухоли с минимальным количеством осложнений.
  • Криотерапия. Малоинвазивный метод, при котором аденому разрушают жидким азотом, подводимым к опухоли с помощью эндоскопического оборудования через нос, а оттуда – через клиновидную пазуху.

Терапевтическая тактика в каждом конкретном случае подбирается индивидуально. Возможно сочетание нескольких перечисленных выше методов лечения.

Прогноз

Прогноз при синдроме Нельсона определяется особенностями прогрессирования аденомы гипофиза, эффективностью коррекции надпочечниковой недостаточности. При медленном росте неоплазии и адекватной гормонотерапии в большинстве случаев удается добиться нормализации состояния больных. Профилактика заключается в ежегодном обследовании пациентов, перенесших билатеральную адреналэктомию. Проводят рентгенографию турецкого седла, определение уровня АКТГ и исследование полей зрения.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники


  1. Эндокринология/ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. – 2007.
  2. Эндокринология/ Лавин Н. – 1999.
  3. Клиническая эндокринология/ Старкова Н.Т. – 2002.
  4. Синдром Нельсона/ Панькив В.И.// Международный эндокринологический журнал. – 2013.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Чтобы оставить свой комментарий о симптомах или лечении, необходимо Войти
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter