Московская область
+
Добавить компанию
Войти

Волчья пасть

Волчья пасть (палатосхизис) - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Фото: allan999.su

Описание

Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития, который заключается в деформации мягкого и твердого неба и приводит к нарушению процессов дыхания, питания и звукообразования.

Согласно статистике, во всем мире на всех новорожденных приходится 0,1 – 0,2 % детей, родившихся с волчьей пастью. Данный врожденный порок развития встречается с одинаковой частотой как среди девочек, так и среди мальчиков.

Небо является своеобразным барьером, разделяющим ротовую и носовую полости. Оно представлено двумя частями: твердым и мягким небом. Твердое небо располагается в передней части ротовой полости и образуется с помощью горизонтальных пластинок небных костей и небных отростков верхней челюсти. Мягкое небо состоит из мышц, апоневроза и желез и располагается позади твердого неба. В центре заднего края мягкого неба находится язычок, который свободно свисает в полость ротоглотки. Мягкое небо участвует в артикуляции, а также благодаря изменению положения мышц предотвращает попадание пищи и жидкости в носовую полость и носоглотку. Полное формирование неба завершается в первом триместре беременности. Формирование волчьей пасти, которая в дальнейшем требует хирургической коррекции, обусловлено генетически. Было установлено, что существует ген, ответственный за развитие волчьей пасти. Изменение на генном уровне происходит под влиянием тератогенного воздействия на плод. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:

  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания, в особенности в первом триместре;
  • злоупотребление матерью алкогольными напитками;
  • никотиновая зависимость женщины в период беременности;
  • употребление наркотических средств во время беременности;
  • прием лекарственных средств, обладающих тератогенным эффектом;
  • витаминная недостаточность, прежде всего недостаток фолиевой кислоты (витамина В9);
  • неблагоприятные условия труда, в том числе работа на химической промышленности;
  • неблагоприятная экологическая ситуация в регионе проживания;
  • склонность матери к полноте;
  • возраст беременной женщины свыше 40 лет;
  • различное травмирующее воздействие извне, например, излишне агрессивное занятие спортом, падения, удары или другие механические воздействия на организм беременной женщины;
  • длительное воздействие психоэмоционального стресса.

Зачастую волчья пасть встречается с расщелиной в твердом и мягком небе, однако имеются случаи, когда в небе формируется отверстие. Кроме того, обращается внимание на состояние язычка, который находится в центре заднего края мягкого неба, так как в некоторых случаях отмечается его раздвоение.

В настоящее время прогноз считается благоприятным, так как существует большой арсенал оперативных вмешательств, целью которых является устранение данного дефекта.

Симптомы

Волчья пасть: Симптомы
Фото: wall.alphacoders.com

Расщепление тканей твердого и мягкого неба с самого рождения приводит к появлению определенных проблем. Как правило, во время родов происходит аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Далее возникают проблемы с кормлением ребенка, как так сосание становится невозможным, что приводит к недостаточному набору массы тела. Чтобы предотвратить истощение организма, кормление ребенка производится с помощью специальных ложечек, которые одеваются на бутылочки. Кроме того, у новорожденного отмечается затрудненное дыхание, что также приводит к отставанию ребенка в развитии. Также нарушается нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта. Формирующаяся деформация прикуса приводит к нарушению процесса жевания пищи, что неблагоприятно влияет на переваривание пищи. Во время приема пищи возникает риск попадания пищи и жидкости в носовую полость. Помимо этого, не редким случаем является попадание жидкости через расщелину в небе в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к развитию синуситов и отита. Также отмечается ринолалия, которая обозначает расстройства голосообразования и артикуляции, возникающие на фоне нарушения строения и функционирования речевого аппарата. Ринолалия характеризуется искажением звукопроизношения, а также назализацией гласных и согласных звуков. Кроме того, без своевременно выполненной операции в последующем нарушается письменная речь.

Учитывая, что волчья пасть приводит к отставанию ребенка в физическом развитии, может наблюдаться снижение самооценки личности ребенка. Это проявляется замкнутостью ребенка, отсутствием интереса к играм со своими сверстниками, ранимостью.

Дети, имеющие волчью пасть, подвержены инфекционным заболеваниям дыхательных путей, так как вдыхаемый воздух не согревается и не увлажняется, что значительно повышает восприимчивость организма к инфекционным агентам. Поэтому такие дети особенно нуждаются в профилактических мерах, направленных на повышение защитных свойств организма, что окажет помощь в борьбе с заболеваниями инфекционной природы.

Диагностика

Волчья пасть: Диагностика
Фото: o-krohe.ru

После рождения ребенка производится осмотр полости рта, носовой полости и неба. В ходе осмотра выявляется расщелина неба, которая может быть полной или неполной. Полная обозначает наличие расщелины в твердом и мягком небе, неполная заключается в наличии отверстия в небе. Кроме того, зачастую выявляется раздвоение язычка, что возникает вследствие нарушения соединения носовой перегородки и небных отростков (латерального и медиального).

Во время беременности генетический сбой в период закладки челюстно- лицевой системы удается выявить лишь на поздних сроках. Однако стоит отметить, что зачастую данная патология остается без внимания, так как не каждый специалист, обладающий даже самым точным аппаратом ультразвуковой диагностики, способен распознать данный вид врожденной патологии.

Тем не менее каждая женщина обязана пройти три скрининговых УЗИ на разных сроках беременности. Во время первого УЗИ, которое осуществляется на 10 – 14 недели беременности, определяется положение плода, состояние матки, при необходимости уточняется срок беременности. Второе исследование производится на 20 – 24 недели беременности и позволяет измерить плод, оценить его состояние, плаценты и околоплодных вод. На втором ультразвуковом исследовании, как правило, удается выявить наличие врожденных патологий, однако выявить у плода волчью пасть в некоторых случаях становится возможным лишь в ходе третьего УЗИ (на 32 – 34 недели беременности).

При необходимости врач может назначить дополнительное ультразвуковое исследование плода на любом сроке беременности, предназначенное для уточнения диагноза, а также для принятия своевременных мер, направленных на сохранение здоровья матери и ее будущего ребенка. Как правило, внеплановое УЗИ назначается при обращении женщины с такими жалобами, как возникновение боли внизу живота тянущего характера, кровянистых выделений из половых путей и т.д.

Лечение

Волчья пасть: Лечение
Фото: medaboutme.ru

Волчья пасть корректируется с помощью операционного вмешательства, в ходе которого устраняется имеющийся дефект неба.

До проведения операции используются специальные приспособления, облегчающие кормление детей с волчьей пастью. Это необходимо, так как у таких детей нарушен процесс сосания, а также существует риск попадания пищи и жидкости в носоглотку и носовую полость. Планирование проведения первой корректирующей операции осуществляется по индивидуальным показаниям, но не ранее 8 месяцев, так как небольшой объем ротовой полости не позволяет выполнить хирургическое вмешательство в полном объеме. Стоит отметить, что наиболее благоприятным считается проведение операции в 3 – 5 летнем возрасте, так как хирургическое вмешательство в более раннем возрасте может привести к задержке развития верхней челюсти. Операция заключается в восстановлении анатомической целостности неба и ротоглотки путем закрытия дефекта лоскутом, который формируется из мягких тканей соседних областей. Благодаря современным технологиям в 92 – 98% случаев удается достичь восстановление полноценной анатомической структуры неба. В возрасте от 3 до 7 лет проводятся дополнительные косметические операции, целью которых является улучшение внешности ребенка. Полный курс лечения, в том числе и восстановительный период, должен завершиться до достижения ребенком восьмилетнего возраста.

В послеоперационном периоде назначаются антибактериальные средства, использование которых необходимо для предотвращения развития послеоперационной инфекции. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, которые оказывают губительное действие как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. Помимо этого, могут использоваться обезболивающие препараты, целью которых является устранение болевого синдрома.

Однако на проведении ряда хирургических операций лечение не заканчивается. В дальнейшем для восстановления полноценного небно-глоточного смыкания, а также для обеспечения подвижности неба в полном объеме следует периодически проходить курсы физиотерапевтического лечения. 

При необходимости на протяжении всего курса лечения используются занятия с психологом, цель которых заключается в устранении ощущения у ребенка своей неполноценности. Помимо этого, подобные занятия помогают полноценно адаптироваться в обществе.

Лекарства

Волчья пасть: Лекарства
Фото: hb-dieta.pl

Волчья пасть подвергается хирургической коррекции, лекарственные средства, как правило, используются лишь в послеоперационном периоде.

С целью предотвращения развития послеоперационной инфекции назначаются антибактериальные средства. Предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия, влияющим как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. К таким препаратам относятся:

  • цефалоспорины (цефтриаксон, цефепим);
  • фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин);
  • карбапенемы (меропенем);
  • пенициллины (амоксициллин).

Данные препараты уничтожают патогенные микроорганизмы или оказывают влияние на их рост и развитие. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента, то есть антибактериальное средство должно быть абсолютно безопасным для детского организма. Кроме того, лечащий врач тщательно подбирает суточную дозу препарата, исходя из сведений о массе тела ребенка. Во время приема антибиотиков важно следовать всем рекомендациям врача, не производить самостоятельную отмену и коррекцию дозы препарата. При появлении побочных эффектов, например, диареи, тошноты, рвоты, боли в животе, следует незамедлительно сообщить лечащему врачу.

Для купирования болевого синдрома используются обезболивающие средства. Изначально используются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обладающие обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим эффектами. Их механизм действия заключается в ингибировании фермента ЦОГ, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Предпочтение отдается препаратам, обладающим преимущественно обезболивающим эффектом. Кроме того, важно помнить, что в первую очередь препарат должен быть безопасным для детского организма.

Народные средства

Волчья пасть: Народные средства
Фото: lekpravda.com

Волчья пасть – это врожденный дефект, поддающийся лишь хирургической коррекции. Не существует никаких народных средств, способных устранить данную проблему, поэтому настоятельно рекомендуется тщательно следовать всем рекомендациям квалифицированного специалиста и не заниматься самолечением.

Однако не стоит забывать о профилактических мерах, соблюдение которых поможет снизить риск развития у плода волчьей пасти. Как известно, в первые три месяца беременности происходит формирование челюстно-лицевых органов, именно поэтому в данный период плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различных неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:

  • инфекционные заболевания;
  • психические травмы;
  • физические травмы;
  • неблагоприятные экологические условия.

Рекомендуется избавиться от вредных привычек (употребления спиртных напитков, наркотических средств, курение), соблюдать режим дня и отдыха, не забывать о рациональном питании, устранить контакт с людьми, имеющими признаки инфекционного заболевания. Помимо этого, особую роль в профилактике врожденных пороков развития плода играет фолиевая кислота (витамин В9). Этот водорастворимый витамин, к сожалению, практически не синтезируется в организме, поэтому необходим прием препарата для создания поддерживающей концентрации витамина в организме. Стоит отметить, что прием фолиевой кислоты важен не только во время беременности, но также и на этапе планирования беременности. Кроме того, после родов также не рекомендуется прекращать прием препарата, так как ребенок получает этот витамин только во время кормления с материнским молоком.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
Если Вы заметили ошибку в тексте, пожалуйста, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter