РНПЦ Детской Онкологии, Гематологии и Иммунологии
Бесплатная консультация специалиста Yellmed:
Бесплатная консультация специалиста Yellmed:
Республиканский научно-практический центр работает с 1997 года и оказывает широкий спектр услуг в области лечения онкологии, гематологии и иммунологии. Главные пациенты центра – дети в возрасте от 0 до 18 лет. Ежегодно здесь проходит лечения порядка 300 детей, страдающих от злокачественных новообразований.
Раньше рак был одним из самых трудноизлечимых заболеваний. Со временем онкологическая медицина совершенствовалась, были найдены эффективные способы борьбы с раком. В стенах республиканского центра практикуются самые современные методики и технологии, благодаря которым снижается риск детской фатальности.
В работу РНПЦ внедрены высокотехнологичные методы диагностики и лечения рака. С их помощью выживаемость детей находится на высоком уровне при таких сложных заболеваниях, как лейкоз и лимфома. В учреждении предлагают квалифицированную помощь в лечении всех видов рака (кроме щитовидной железы) у детей и взрослых до 29 лет.
Наибольших результатов сотрудники РНПЦ достигли в лечении заболеваний:
В стенах научно-практического центра можно получить консультацию хирурга, терапевта, онколога, иммунолога, гематолога и радиолога. Также здесь доступны все виды диагностики: лабораторная, ультразвуковая, рентгеновская, эндоскопическая, функциональная. На базе РНПЦ работает молекулярно-генетическая лаборатория, где проводится диагностика первичных иммунодефицитов.
Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.
Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.
ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.
До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).
В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.
Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.
Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.
Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.
Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.
Для лечения ОЛЛ у детей и молодых взрослых в нашем учреждении используется протокол ОЛЛ-МБ-2008. Протоколы группы МБ (Москва-Берлин) были разработаны под руководством проф. Карачунского А.И. с участием немецких специалистов специально для стран СНГ и уже успели продемонстрировать свою высокую эффективность (5-летняя выживаемость составляет 85%). В Республике Беларусь протоколы этой группы применяются с2002 г. (ОЛЛ-МБ-2002).
Важным преимуществом данного протокола является возможность проводить большую часть лечения в амбулаторных условиях (в отделениях дневного пребывания), что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.
Для детей, являющихся гражданами Республики Беларусь, лечение – бесплатное. Для удобства наших пациентов и их родителей организована работа 2-х специализированных детских отделений в областных центрах (на базе РНПЦ радиационной медицины и экологии человека в г. Гомеле и на базе Могилевской детской областной больницы). Здесь осуществляются все этапы лечения ОЛЛ (кроме случаев предусматривающих проведение трансплантации костного мозга и или стволовых клеток). В случае необходимости пациент консультируется в “Республиканском научно-практическом центре детской онкологии, гематологии и иммунологии.”
Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе. Основные затраты в лечении ОЛЛ – это затраты на медикаменты, реагенты и расходные материалы. Постоянное пребывание в стационаре необходимо в течение 1-го месяца от момента постановки диагноза. Дальнейшее лечение, как правило, проводится в амбулаторных условиях, что существенно снижает стоимость лечения.
В последнее десятилетие значительно возрос интерес исследователей к использованию иммунологических подходов для терапии различных заболеваний. Это объясняется установлением важной роли иммунологических механизмов в осуществлении противовирусной и противоопухолевой защиты организма, в проявлениях реакции трансплантат против хозяина и трансплантат против опухоли. Аллогенная трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК) является современным методом терапии различных гематологических заболеваний, таких как хронические и острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластические синдромы, а также аутоиммунные заболевания, болезни накопления и др.
Основные проблемы аллоТГСК связаны с тем, что только около 15-25% пациентов имеют НLA-совместимого родственного донора, и в ряде случаев единственным методом выбора терапии заболевания остается трансплантация от неродственного донора (совместимого или частично совместимого) или гаплоидентичная трансплантация. Основным и самым угрожающим жизни осложнением после неродственной аллогенной и гаплоидентичной трансплантациях является реакция трансплантат против хозяина (РТПХ). В зависимости от протоколов иммуносупрессивной профилактики РТПХ, частота ее развития колеблется от 30 до 80%, смертность составляет от 20 до 50%. Поэтому исследование, посвященное изучению иммунологических аспектов развития РТПХ, является актуальным. В свою очередь, изучение иммунологических показателей и выявление факторов, позволяющих прогнозировать развитие и диагностировать РТПХ на более ранних этапах, позволит выбрать адекватную терапию, нацеленную снижение повреждающего действия РТПХ на ткани реципиента при сохранении эффекта трансплантат против лейкоза (ТПЛ).
В большинстве случаев конкретная причина возникновения болезни Ходжкина остается неизвестной. Каждый ребенок с данным диагнозом должен получать лечение. В настоящее время, современная медицина излечивает 87 детей из 100 с подобным заболеванием.
Лечение детей с лимфогранулематозом – это длительный процесс, он занимает от3-х до12месяцев и проводится по специальным протоколам.
В зависимости от стадии заболевания , пациенты с лимфогранулематозом делятся на три терапевтические группы, определяющие интенсивность и длительность терапии: терапевтическая группа( ТГ)-1,2 и 3.
Терапия болезни Ходжкина состоит из двух этапов. Первый этап – это полихимиотерапия , направленая на максимальное уничтожение злокачественных клеток и достижение ремиссии с помощью химиопрепаратов. Второй этап –лучевая терапия, направленная на закрепление и длительное сохранение ремиссии путем уничтожения остаточных опухолевых клеток, которые могут в последующем стать причиной рецидива (возврата болезни).
Для постановки диагноза, определения стадии болезни необходима диагностическая операция-открытая биопсия пораженного лимфатического узла для исследования первичной опухоли ,а также исследование костного мозга. Для контроля статуса болезни в динамике в некоторых случаях может быть выполнена повторная биопсия лимфатического узла.
Мы предлагаем Вам лечение по протоколу «DAL-HD-95-м», в основу которого положен немецкий протокол «DAL-HD-95», общая выживаемость на котором составляет 98%.
Лечение по протоколу состоит из этапа химиотерапии и этапа лучевой терапии.
Химиотерапия состоит из последовательных лечебных блоков (от2-х до6-х блоков в зависимости от терапевтической группы).
Лучевая терапия с ограниченными полями облучения проводится всем пациентам на зоны инициального поражения в дозе 20Гр. В случае необходимости доза лучевой терапии дополнительно увеличивается на 10Гр.
В соответствии с протоколом Вашему ребенку перед началом терапии будет проводиться диагностическое обследование : УЗИ, КТ, ПЭТ, костномозговая пункция (КМП), трепан-биопсия костного мозга, открытая биопсия лимфатического узла из зоны поражения.
Возможный риск и осложнения при КМП, трепан-биопсии и биопсии лимфатического узла минимален. В редких случаях могут возникать кровотечения из места укола и локальные инфекции в месте биопсии .Открытая биопсия лимфатического узла и КМП проводится при местной или общей анестезии.
Все лекарственные препараты, применяемые в терапии болезни Ходжкина у детей, наряду с действием на злокачественные клетки могут вызвать побочные явления. Среди них: тошнота и рвота, временное облысение, влияние на слизистые, кроветворные органы и клетки крови. Существует риск инфекционных осложнений. В этих случаях протоколом предусмотрена сопроводительная терапия. Побочные эффекты химиотерапии могут проявиться и спустя некоторое время после окончания лечения, поэтому очень важно, чтобы дети находились под наблюдением врачей и после окончания терапии. Проведенная химиотерапия может вызвать отдаленные побочные эффекты со стороны сердца, эндокринные нарушения, нарушения фертильности, проблемы роста и развития, существует риск возникновения вторичных опухолей.
Побочные эффекты лучевой терапии : потеря волос, сухость ротовой полости, реакция кожи и слизистых –являются временными. Лучевая терапия может вызвать изменения в органах и тканях( например нарушение функции щитовидной железы ,репродуктивной системы).Вторичные опухоли могут развиваться через 20 и более лет после проведения лечения.
В разработке протокола «DAL-HD-95-» для лечения детей и подростков с болезнью Ходжкина принимали участие немецкие коллеги .Он также применяется в России . Более подробную информацию о лечении, Вы получите у вашего лечащего врача.
Первичные иммунодефициты встречаются намного чаще, чем считалось раньше. Этот факт стал очевиден в последние годы в связи обнаружением разнообразных молекулярных дефектов, лежащих в основе ПИД, и осознанием большой вариабельности клинической картины, манифестирующей не только в детском, но и взрослом возрасте. Научная группа ВОЗ в 1997 году выделяла более 70 идентифицированных дефектов, лежащих в основе ПИД. В настоящее время описывается уже более 140 генетических дефектов, детерминирующих тяжелые нарушения функции иммунной системы. Распространенность ПИД, по данным Европейского Общества по Первичным Иммунодефицитам (ESID), составляет 1 случай на 25 000 — 100 000 населения, селективный дефицит IgА встречается с частотой 1 случай на 500 — 700 человек. Если соотнести европейские данные с числом жителей Республики Беларусь, то в настоящее время в нашей стране должно быть не менее 2 000 пациентов с врожденным дефектом иммунной системы, тогда как зарегистрировано лишь около 100 больных. Большая часть ПИД не диагностируется и умирает от инфекционно-септических, онкологических, неврологических, аутоиммунных и других осложнений данной патологии.
Диагноз ПИД базируется на совокупности клинического, иммунологического, генетического и молекулярно-биологического методов обследования. Основная роль в раннем выявлении ПИД принадлежит первичному звену оказания медицинской помощи. Заподозрить ПИД можно уже на основании данных правильно собранного анамнеза жизни/болезни ребенка и его близких родственников. Углубленная диагностика позволяет подтвердить клинический диагноз ПИД и уточнить его тип.
Клиника врожденных иммунодефицитов имеет ряд общих черт:
Лечение врожденных иммунодефицитов
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Средний возраст пациентов-мальчиков — 36,5 мес, девочек — 42,5 мес. Лишь 10 % больных превышают шестилетний возраст, исключительно редко болеют взрослые лица.
В современной классификации, которой пользуются и в Республики Беларусь, выделяют 5 стадий нефробластомы (от I до V). Лечение и прогноз заболевания напрямую зависят от правильной установки стадии болезни.
Лечения нефробластомы в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» проводится согласно международного протокола SIOP UK WT 2001. Противоопухолевое лечение комплексное и предусматривает многокомпонентную химиотерапию (предоперационную и постоперационную), операцию, лучевую терапию (для пациентов с плохими прогностическими факторами) и по показаниям — высокодозную химиотерапию с поддержкой аутологичными стволовыми клетками (аутологичная трансплантация костного мозга).
В се это позволяет достичь очень хороших результатов в лечении нефробластомы. Так, 10-летняя общая выживаемость пациентов с нефробластомой в Республике Беларусь составляет 88% (100% – у пациентов с I стадией, 92% — со II стадией, 93 % — с III стадией, 64% — с IV стадией и 80 % — с V стадией). Эти данные сопоставимы с данным Европейской исследовательской группы SIOP. Так в странах Западной Европы 10-летняя общая выживаемость пациентов с нефробластомой составила для I стадии – 94%, для II стадии – 91%, для III стадии – 84%, для IV – 75%.
При этом хирургический этап лечения остается наиболее важным. Объем операции зависит от: типа роста опухоли (иногда встречается мультицентрический тип опухоли); односторонний или двусторонний процесс (до 7% всех впервые выявленных нефробластом); наличия опухолевого тромба; прорастания опухоли в стенки крупных сосудов; метастазов опухоли в регионарные лимфатические узлы; отдаленных метастазов в кости, печень, легкие.
Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага. Иногда выполняется несколько операций.
В ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» за период с 1998 по 2012 годы была выполнена 201 радикальная операция пациентам с нефробластомой. За весь период наблюдения не было зарегистрировано ни одного локального рецидива.
Лечение нефробластомы детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Лечение для граждан Республики Беларусь бесплатно. Интенсивность химиотерапии, объем операции, показания к лучевой терапии и трансплантации костного мозга зависят от распространенности процесса на момент установления диагноза и морфологических особенностей опухоли.
Пациенты, не нуждающиеся в интенсивной химиотерапии, могут проводить большую часть лечения в амбулаторных условиях (в отделении дневного пребывания), что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.
Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе. Затраты на лечение нефробластомы – это затраты на медикаменты, реагенты, расходные материалы, операцию.
Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».
На базе Центра детской онкологии, гематологии и иммунологии с 2010 года работает Банк персонального хранения пуповинной крови (Банк ПК), в котором в настоящее время находится более 1300 образцов. Пуповинная кровь – это кровь, сохранившаяся в плаценте и пуповинной вене после рождения. Уникальность пуповинной крови состоит в том, что в качестве материала для трансплантации стволовых клеток она на 100% подойдёт ребёнку, с вероятностью около 75% - его сиблингам, а в ряде случаев (при совпадении параметров стволовых клеток) и другому человеку, нуждающемуся в трансплантации.
Процедура сбора крови производится в тот момент, когда пуповина пережата и перерезана, не позднее 15 минут после рождения ребёнка без какого-либо контакта как с матерью, так и с ребёнком. Транспортировка пуповинной крови в Банк ПК осуществляется при температуре 18-25 градусов в период, не превышающий 48 часов.
Каждая единица пуповинной крови (ПК), доставленная из родильного дома в лабораторию Банка ПК, первоначально подвергается автоматическому или ручному процессингу с последующим замораживанием до -196оС и хранением при сверхнизкой температуре до востребования клиентом Банка ПК. Технология обработки и хранения биологического материала соответствует всем международным критериям качества, предъявляемым к организации банков пуповинной крови.
Область применения пуповинной крови расширяется из года в год. Известно ее эффективное использование при анемии недоношенных детей первых дней жизни. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови позволяет восстановить нормальное кроветворение у пациента с онкогематологическими заболеваниями (лейкоз, лимфома и т.д.) или злокачественными новообразованиями после проведения химиолучевой терапии. Число успешных трансплантаций клеток пуповинной крови исчисляется десятками тысяч и продолжает неуклонно расти. В последнее время все активнее пуповинная кровь применяется в регенеративной медицине для лечения пациентов с различными заболеваниями, поскольку клетки пуповинной крови секретируют биологически активные молекулы, которые индуцируют восстановление различных поврежденных тканей организма. Так, уже подтверждена их эффективность при лечении нейродегенеративных заболеваний: ДЦП, ишемической энцефалопатии, инсульте, повреждениях спинного мозга, травмах головного мозга, муковисцидозе, иммунологических заболеваниях.
Клиентом нашего Банка может стать как любой гражданин Республики Беларусь, так и иностранные граждане. При этом выполняются все международные требования соблюдения неприкосновенности частной жизни.
Будьте первым! Расскажите о Ваших впечатлениях от работы компании и помогите другим сделать правильный выбор!